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53 短肠综合症 短肠综合症（SBS）有很多定义，最简单的定义就是功能性肠道的长度不足导致不能维持正常的肠内营养。由于婴儿和儿童需要更多的热卡来保持正常的生长发育。所以SBS对这些病人来说有更为严重的后果。 在全肠外营养（TPN）出现之前，大多数的患有SBS的婴儿和儿童死于营养不良。SBS的实际发病率无法得知，因为每个报告中的定义方法不统一。一个加拿大的报道发病率为百万分之4.8，其使用的诊断标准为患者需要TPN超过6周，剩余小肠长度不足原来的25%。SBS典型情况下是涉及小肠甚至结肠的灾难性的事件的结果，坏死性小肠炎和肠旋转不良引起的肠扭转是最常见的病因，其他的一些病因见表 53-1 正常的生理学 完整的小肠是在胚胎发育的20周从中肠形成，主要的宫内生长时间是在第三期，在妊娠的27周之前小肠平均长度为115厘米，35周后长度大约可以长到250厘米，直径达到1.5厘米。而成人小肠有600到800厘米那么长，直径可以达到4厘米。粘膜的面积随着年龄的增长增加很明显，婴儿的肠粘膜面积为950平方厘米，而成人有7500平方厘米。 小肠有非常大的吸收分泌液体和消化液的能力（图53-1），小肠有相当大的剩余的吸收功能，所以有时即使丢失一大半的小肠，也可能不会出现SBS。吸收发生在肠内容物和肠腔表面粘膜接触的那部分，肠粘膜包含有绒毛、隐窝、固有层，粘膜肌层。粘膜的表面由单层柱状的上皮细胞覆盖隐窝和绒毛，未分化的粘膜细胞产生于隐窝和绒毛底部，当这些细胞向绒毛的顶部迁移时候，它们分化成熟获得吸收的功能，一旦到达绒毛的顶部，就会脱落由新的细胞代替。吸收营养物质的受体位于上皮细胞的表面，如维生素B12，钙，铁以及胆酸。表面的覆盖的粘液功能是保持营养物质和细胞接触，同时也是细菌的屏障。 食物中的脂肪主要是甘油三酯被胰腺分泌的脂肪酶分解成脂肪酸和单甘油和双甘油，和胆汁混合形成乳糜颗粒，通过肠道的淋巴系统吸收最终通过胸导管进入静脉系统。碳水化合物如多糖以及糖原被唾液腺和胰腺分泌的酶被水解，然后被空肠粘膜上皮分泌的双糖酶分解成单糖，被上皮吸收进入门静脉系统由肝脏处理，蛋白被多肽酶、胰酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶分解成肽。这些酶一般是由胰腺产生的，只有很少是由上皮细胞的刷状缘产生。蛋白消化的产物一般是双肽或者三肽而不是氨基酸，它们通过粘膜吸收后进入门静脉系统到达肝脏。 病理生理 SBS的患者肠道的功能取决于很多因素（表53-2），最关键的因素是小肠的长度，切除胃、结肠、回肠病人的相对切除空肠来说，有更好的耐受。胃消化营养物质通过胃酸、胃蛋白酶以及内因子帮助吸收，当大部分的空肠切除之后，胃至少会一次性分泌出含有大量胃酸的胃液。大多数的营养物质通过空肠吸收，很多矿物质也是在这个部位吸收，如钙、镁、铁。空肠还分泌胆囊收缩素和促胰素促进胰腺分泌，当切除大部分的空肠后，失去了空肠刷状缘分泌的碳水化合物酶，减少了碳水化合物的消化和吸收，这样肠腔内有较多的糖会促进细菌的生长。细菌和碳水化合物作用（发酵）后产生乳糖，结肠吸受这些增多的乳糖之后会导致乳酸性酸中毒。空肠切除后会导致胆囊收缩素和促胰素分泌减少，胰胆分泌发生变化，蛋白和脂肪消化明显减少。钙和镁的吸收明显减少。如果有足够的回肠保留，耐受空肠切除会好一点。 碳水化合物、蛋白、液体以及电解质是通过回肠吸收的，回肠又是胆汁酸吸收的部位，维生素B12以及脂溶性维生素A、D、E、K也是通过该部位吸收。切除回肠之后会造成维生素B12以及脂溶性维生素缺乏和腹泻。腹泻的原因主要有3个原因，（1）大量的内容物产生，因为转运时间以及吸受面积减少；（2）胆酸的吸收明显减少，过量的胆盐进入结肠会损害结肠对电解质的吸收，而且会刺激结肠粘膜的分泌；（3）同时也会造成胆盐缺乏，因为肝肠的胆汁循环被干扰，而肝脏无法合成足够的胆汁酸，乳糜形成减少，脂肪吸收减少，导致脂肪泄。 回盲瓣的功能是增加结肠和回肠的压力梯度，防止结肠内含有大量细菌的内容物返流。当回盲瓣切除后消化道的内容物通过小肠的时间减少，存在有回盲瓣的时候肠道内的营养物质和消化道吸收面积接触的时间增加。 结肠切除对吸收的功能影响最小，结肠是水分和盐吸收的部位，还可以分泌钾以及碳酸氢盐。在SBS的患者结肠的存在是有利的，增加了水和电解质的吸收减少腹泻的产生，但也会带来不利的结果，高浓度的胆盐会导致结肠炎，草酸的吸收增加，会导致尿中草酸的增多，形成肾结石；同时结肠会吸收异常产生的乳酸导致乳酸性酸中毒；最后如果回盲瓣缺少的话结肠内的细菌会返流到小肠，造成小肠内细菌过度生长。 适应 丢失大量的小肠之后会导致肠道的生理以及解剖学上的变化，称为肠道的适应。适应的结果导致肠道吸收面积的增加和代偿性的增加吸收和消化。首先出现的是肠绒毛的增生；绒毛变长，肌层变厚，肠腔直径增大是适应的最终结果，这种适应性的