牙本质发育不全.pptx

牙本质发育不全资料：何慧君PPT:赵雪演讲：方艳君牙本质发育不全（dentinogenesisimperfecta）是一种牙本质发育异常的常染色体显性遗传疾病，无性连锁，可在一家族中连续几代出现，男女都可罹患。牙本质发育不全定义临床表现牙本质发育不全的牙齿变化主要表现在牙本质，而牙釉质基本正常。乳、恒牙皆可受累，但乳牙列病损更为严重。牙本质发育不全可分为3个亚型：Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅰ型牙齿变化的特征（1）Ⅰ型和Ⅱ型均有类似的牙齿改变。Ⅰ型伴有骨生成不良，Ⅱ型不伴有骨生成不良。　①全口牙齿呈半透明的灰蓝色、棕黄或棕红色。或呈半透明的琥珀色，牙冠多呈钝圆球形；　　②全口牙齿磨损明显，牙齿萌出不久，切缘或面釉质易被咀嚼而碎裂或剥离；　　③牙髓腔早年宽大，而后由于牙本质堆积使具狭窄或完全闭塞。牙髓腔变化几于遍及全部牙齿。Ⅰ型的髓腔在牙齿萌出后，有的甚至在萌出前很快闭塞；　　④X线片显示牙髓腔明显缩小，根管呈细线状，严重时可完全阻塞。牙根短而向根尖迅速变细，有时根尖部可见有骨质稀疏区。Ⅲ型牙齿变化的特征特征为空壳状牙和多发性露髓。牙本质菲薄，牙根发育小足，髓室和根管宽大，当牙本质外露迅速磨损之后髓室极易暴露，尤其在乳牙，多发性髓腔暴露而造成牙槽脓肿和乳牙过早丧失。X线片显示在釉质和牙骨质处有一层很薄的牙本质，宛如空壳，故名壳状牙。但患牙的形态、颜色和牙本质发育不全与Ⅰ、Ⅱ型相似。根据患者的临床表现和X线片的表现，应考虑该疾病的可能。如果询问发现有家族史，可以作为初步诊断。诊断其他主要原则为预防牙齿磨损，保持牙齿功能，改善美观。前牙可采用树脂贴面改善美观，伴有根尖周透影和根折的患牙可考虑拔除。治疗：后牙可采用不锈钢预成冠防止磨耗。年龄较大的患儿可考虑恒牙后牙全冠修复。对于垂直距离降低，伴有颞下颌关节紊乱病的患者，需进行咬合重建。参考文献：儿童口腔医学第四版THANKYOU