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克 隆 病 Crohn Disease 又称局限性肠炎, 是病因未明的胃肠肉芽肿性 炎性疾病。目前已将本病和溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病。 病变多见于未回肠和邻近结肠,常呈节段性分布。 临床主要表现腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成及肠梗阻,伴有发热、贫血等。 发病年龄多在15-40岁,男性稍多于女性。 病 因 病因迄今未明,近年认为可能有下列因素: 一、感染 二、免疫反应 三、遗传 目前认为本病,可能系多种因素的综合作用 病 理 克隆病 最多累及回肠未端及邻近的右侧结肠, 其次为局限于回肠末段或结肠, 而整个胃肠道其他部位也可出现此病变,受累肠段呈节段性分布, 与正常肠段分界清楚,可以呈区域性涉及一个肠段,也可跳跃性累及多个肠段。 病 理 本病的病理特点是贯穿肠壁各层的全壁性炎症性病变,主要表现为粘膜充血、水肿、表面有溃疡,浆膜层有纤维性渗出物, 相应的肠系膜充血、水肿、肠系膜淋巴结肿大。 随着疾病的发展,粘膜面有多数匐行性溃疡或纵行裂沟,深达肌层并可互相形成窦道。 附近的粘膜由于粘膜下层的水肿,肉芽肿性增生等,可隆起呈铺路石状。 因肠壁有弥漫性炎细胞浸润,肉芽组织增生及纤维化,使肠壁逐渐增厚僵硬,肠腔狭窄,呈橡皮管样或皮革样坚韧。 病 理 受累肠段因有纤维素性渗出,常和邻近的肠段及其他器官粘连;或与增厚的肠系膜、肿大变硬的淋巴结互相粘连成不规则肿块。 纵行裂沟与匐行溃疡可并发穿孔和局部脓肿或穿透到其他肠段、器官或肠壁形成内外瘘。 组织学改变为肠壁各层炎性反应,弥漫性的淋巴细胞与浆细胞浸润,并有散在非干酷性坏死性肉芽肿,后者的特点和结核性假结节相似,但无结核杆菌和干酷坏死。 临床表现 起病多数缓慢、病程呈慢性隐匿过程,有活动期和缓解期相交替的趋势。少数为急性起病,可表现为急腹症、肠穿孔、肠梗阻等。 临床表现 一、腹痛 是最常见的症状,多位于右下腹或脐周,一般为中等度疼痛,呈痉挛性,餐后加重,禁食、休息、局部热敷可减轻。 如炎症波及腹膜或急性肠穿孔时可出现全腹剧痛,呈急性腹膜炎表现。部分病人出现急性右下腹痛,并扪及包块,酷似急性兰尾炎。 临床表现 二、腹泻 由于炎症刺激肠道使蠕动增加或因广泛小肠受累引起吸收不良所致。粪便呈糊状,一般每日3-4次,常无脓血及粘液,病变位于结肠远端常有粘液血便。 三、腹块 由于肠壁或肠系膜增厚、肠粘连、肠系膜淋巴结肿大,内瘘或局部脓肿形成,故常可于右下腹扪及包块,比较固定,边缘不很清楚,有压痛。 临床表现 四、瘘管形成 为本病的特征性体征,病变肠段的溃疡向周围组织与脏器穿透易形成内外瘘。 内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道和腹膜后等处, 外瘘系经腹壁、肛门周围通向体外。肠段之间瘘管形成常导致腹泻加重,营养障碍和全身情况恶化。 瘘管通向组织和器官常因粪便污染而发生感染,如腹膜后脓肿、膀胱或阴道炎症。腹壁外瘘常因腹部手术而诱发。 临床表现 五、肛门直肠周围病变 部分病人有肛门周围瘘管、脓肿、肛裂等病变,约四分之一的病人这些病灶存在多年才出现腹部症状。 六、全身表现 约三分之一的病人有间歇性低热或中等度发热,偶有高热。严重者可有贫血、消瘦、低蛋白血症及水电解质紊乱。 七、肠外表现 部分病人有鹅口疮性口炎、结节性红斑、杆状指、皮肤溃疡、关节炎和肝肿大等。 并 发 症 以肠梗阻为最常见,其次腹腔或腹膜后脓肿、肠道大出血及吸收不良综合症。中毒性巨结肠远比溃疡性结肠炎发生率为低。 实验室检查 一、血液检查 常有贫血、白细胞增多、红细胞沉降率加速。病变有活动者血清溶菌酶浓度可增高,血清钾、钙、白蛋白均可降低。 二、粪便检查 隐血试验常呈阳性。有吸收不良综合征者粪便脂肪含量常增加。病变累及左侧结肠、直肠者,粪便可有粘液和脓血。 胃肠X线钡餐检查 三、胃肠X线钡餐检查 是诊断本病的重要方法,病变为节段性分布,常以回肠未端与右侧结肠为主,病变部粘膜皱襞粗乱,可见卵石样充盈缺损,肠轮廓不规则,其边缘可呈小锯齿状。典型的X线征象回肠未段肠腔狭窄而管壁僵直呈一细条状称线样征。由于肉芽肿发生及/或溃疡形成,使肠壁纤维组织增生,造成疤痕收缩,可见局限性环状狭窄,单发或多发,其上方肠段亦扩张,如有瘘管形成则出现钡剂分流现象。 纤维结肠镜检查 四、纤维结肠镜检查 对全结肠及回肠未端病变有诊断价值。镜下可见肠粘膜呈慢性炎症,铺路石样表现,有多数匐行沟槽样纵行溃疡,肠腔明显狭窄,病变肠段之间的粘膜正常。活组织检查可发现粘膜下微小肉芽肿。 诊 断 诊断 对青壮年患者有慢性反复发作的右下腹疼痛、腹泻、腹部压痛、肿块等表现, 特别在X线胃肠检查发现病变主要在回肠未段与邻近结肠,或同时有其他肠段的节段性病变者可考虑本病。 纤维结肠镜检查及活检有非干酪性肉芽肿等病变时可作出诊断。 诊 断 根据世界卫
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