库欣综和征.ppt

* 大连医科大学 第二临床医学院 内分泌科 李丹清 满月脸 多血质面容 向心性肥胖 紫纹 淤斑 水牛肩 库欣综合征 Cushing syndrome 概 述 库欣综合征（Cushing syndrome） 系由于 多种原因造成肾上腺 分泌过多糖皮质激素 (主要是皮质醇)所致病症的总称, 伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。 典型临床表现 脂代谢紊乱 向心性肥胖 满月脸 水牛肩 颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性 机制：过多Cortisol 促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布 蛋白质代谢 障碍 紫纹：皮肤菲薄 皮肤弹性纤维断裂 微血管的红色 瘀斑：毛细血管 脆性增加 肌萎缩及无力 骨质疏松 病理性骨折 生长发育障碍 机制：蛋白质分解增加 糖代谢紊乱 低钾性碱中毒（异位ACTH综合征和腺癌） 机制：过多Cortisol致潴钠排钾，去氧皮质酮盐皮质样作用 电解质紊乱 糖耐量受损类 类固醇性糖尿病 机制：外周组织糖利用减少； 肝糖输出增多；糖异生增加 心血管系统 高血压 、左心室肥大、心力衰竭、脑血管意外 运动系统 对感染的抵抗力减弱 免疫系统 情绪不稳 、欣快感、失眠、烦躁 神经系统 骨质疏松 骨痛 、骨折、身材变矮 生殖系统 消化系统 造血及血液系统 食欲增强、多食 多血质外貌 血红细胞、血红蛋白、白细胞增高 其他 皮肤色素沉着加深（异位ACTH和较重Cushing病） 女性：月经改变，女性男性化 男性：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软 （垂体促性腺激素受抑） 肾上腺 病因 下丘脑→CRH 垂体→ACTH 肾上腺→Cor 肿瘤 下丘脑-垂体 异位肿瘤 Cushing病 垂体ACTH分泌过多 异位ACTH综合征： 垂体以外肿瘤分泌大量ACTH 病因 Cushing病 最常见，占70% 多见成人，好发20～40岁，女性多于男性 病因: 80% ACTH微腺瘤, 非自主性 10% ACTH大腺瘤 垂体无腺瘤 异位ACTH 综合征 占库欣综合征10% 呼吸道肿瘤最常见：小细胞肺癌、支气管类癌 分型： 1）缓慢发展型：如类癌，病程长，类似Cushing病 2）迅速进展型：如小细胞肺癌，病程短，临床表现不典型 肾上腺 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺癌 不依赖ACTH双侧 肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH双侧 肾上腺大结节性增生 占库欣综合征20% 成年男性多见 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 占 5%以下 体积常100g，腺瘤直≥5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺 临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多 又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病 多为儿童 库欣综合征表现或为家族性发病 肾上腺多结节(多数直径0.5cm) 肾上腺增大，重量可达 24～500g 结节直径0.5cm 多为良性 一.血和尿中皮质醇及其代谢产物测定 实验室与其他辅助检查 （1）血、尿皮质醇 （2）皮质醇昼夜节律 （3）尿17-羟皮质类固醇 二.下丘脑-垂体-肾上腺皮质 轴功能动态试验 （1）小剂量地塞米松抑制试验 （2）大剂量地塞米松抑制试验 目的：鉴别单纯性肥胖与库欣综合征 方法：早晨8AM抽血测定皮质醇水平(a)，午夜12时口服地塞米松 1mg, 第二天早晨8AM再次抽血测定皮质醇(b)。 判断方法：b/a50% 表示可以被抑制 结果：单纯性肥胖可被抑制 库欣综合征多数不能抑制到对照值的50%以下 方法：早晨8AM抽血测定皮质醇水平(a)，午夜12时口服地塞米松 8mg, 第二天早晨8AM再次抽血测定皮质醇(b)。 判断方法：b/a 50% 表示可以被抑制 结果：库欣病，被抑制。 异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤者大多不能被抑制 三.血ACTH测定 ACTH 降低 肾上腺 升高 垂体瘤、异位ACTH综合征 四.影像学与肾上腺核素扫描 肾上腺B超，CT, 蝶鞍CT, MIR 单侧：肾上腺 双侧：垂体、异位ACTH综合征 CT, MIR——占位