培训课件--弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊.ppt

IPF的HRCT特征（判断预后） 能比较准确地反映病变的炎症-纤维化的 程度，故能用来判断治疗反应 和预后 磨玻璃样变或片状实变为主而无牵引性 支气管扩张时，相当组织学的活动性或细胞性病变，糖皮质激素疗效良好 以不规则线状网状影和蜂窝样变为主时，病变以纤维化为主，通常糖皮质激素治疗无效，预后较差 IPF：支气管肺泡灌洗的价值 BALF中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数并不能反映疾病活动度 不同类型IPF病人BALF中T细胞亚群也有差异 NSIP患者通常CD4:CD8比例倒置，平均 为0.63 炎症为主患者倒置更为明显，可达0.3； UIP患者CD4:CD8平均为1.65 IPF：肺组织活检 经支气管肺活检（TBLB） 外科开胸肺活检（OLB） 经胸腔镜肺活检尤其电视引导下的胸腔镜肺活检开展，使外科肺活检便于进行 与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范 围广，损伤小 易于接受并能缩短术后住院时间 1 特发性肺纤维化-治疗 老年病人，发绀、杵状指、低氧血症， 胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者， 只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。 皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤 继发感染常是病情恶化、死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节 IPF的临床特征 IPF起初是一个临床概念 即使90年代，大多数IPF仍靠临床标准诊断 英国97年发表的588例CFA病人研究表明： 60%病人无组织学资料, 28%病人接受了 经支气管肺活检,仅12%患者行开胸肺活检 在美国, 调查表明开胸肺活检病例只占11% 在我国，开胸肺活检的比例更少 IPF的诊断步骤 IPF:原因不明间质性肺疾病中最常见 肺间质病诊断和鉴别诊断从病史和查 体开始 结合血清学抗体检查, 胸片逐步深入 排除职业或环境相关性肺病、药物所致间质性及结缔组织病相关性肺间质病 组织病理学分型 1975年，Liebow首次对IPF进行了组织 形态学分类，共分为五个类型： 寻常型（ UIP） 脱屑型（ DIP） 闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎型（BIP） 淋巴样型（ LIP） 巨细胞型（ GIP） 组织病理学分型 此后发现LIP与免疫缺陷有关 GIP是硬金属尘肺的表现 BIP即现所称的闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 （BOOP），也被称为隐原性机化性肺炎（COP） 近十余年又提出: 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） 非特 异性间质性肺炎 NSIP 。 间质性肺炎的病理组织学分类 组织病理学分型 根据Bjoraker等对104例经开胸肺活检诊 断的IPF病人的回顾性统计： UIP 62% DIP/RBILD 10% AIP 2% NSIP 14% BOOP 4% 其余部分为支气管炎、过敏性肺炎、慢性嗜酸性肺炎 UIP病理学特点 病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在明显异质性： 正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧参差。 低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些病灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化期，一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正常肺组织 UIP病理学特点 梭形的细胞位于淡染的粘液样基质中，长轴通常与肺泡间隔走向平行 由于淡染的基质与邻近染色较深的肺实质形成明显对比，这些病灶即使在低倍镜下也很容易被发现 成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存在是判断时间异质性的必要条件，也是诊断UIP的关键 UIP的临床表现 UIP的临床表现符合人们对IPF的一般理解 UIP多发生于中年人群，一般年龄在50~70岁，男女比接近2：1 如将更多数未行肺活检的病例计算在内，则平均年龄接近70岁 UIP多为隐袭性，就诊时通常已有1~3年病史 临床表现上杵状指很常见 发热等全身性症状较少见 UIP的临床表现 病程呈慢性进行性发展，仅10 ~ 15% 病人对糖皮质激素治疗有反应，UIP常需用免疫抑制剂治疗，但效果不佳 UIP是慢性间质性肺炎中预后最差的一种类型，死亡率达65~ 75%，平均存活 时间3~6年。 DIP病理学特点 1965年由Liebow等提出 病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨 噬细胞，肺泡间隔的炎症或纤维化相对较 轻 肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或 成纤维细胞灶极少见 肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺 泡壁脱落的上皮细胞，故称之为脱屑性 DIP病理学特点 病变呈弥漫分布 镜下各视野所见大致相同，但常以细支气管周围更显著 若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于细支气管旁区域，而较远的肺泡未被累及时，则称为呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） DIP与RBILD临床特点 DIP与RBILD的病人基本上都是吸烟者 从临床表现到病理学都很相似 Katzenstein认为这两者实际上是同一疾病