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一、概念 二、相关知识 三、淋巴瘤的分类及病变 淋巴细胞的转化 淋巴细胞的分化与转化过程 前体T细胞 小T(成熟) (核扭曲)T免疫母 T2 淋巴干细胞 B免疫母 浆细胞样淋巴细胞 前体B细胞 幼稚B 套细胞 滤泡母 中心母 边缘区B 浆细胞 滤泡生发中心 早前B细胞 前B细胞 B细胞 霍奇金淋巴瘤的组成成分 霍奇金淋巴瘤的组成成分 混合细胞型 非霍奇金淋巴瘤NHL 1、基本特点 2、类型及病变 NHL基本特点 类型 1 前B和T细胞肿瘤 ①小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病(CLL/SLL) ②滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma) ③ 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLCL ) ④ Burkitt淋巴瘤 ⑤ 套细胞淋巴瘤 ⑥ 外周T细胞淋巴瘤 ⑦ NK/T细胞淋巴瘤 为细胞毒T细胞或NK细胞来源的淋巴瘤,高度恶性 部位:在淋巴结外,主在鼻腔 主特点:凝固性坏死和多种炎细胞浸润的背景 上,瘤细胞弥漫分布,并具T细胞特点 嗜血管性:易侵犯血管壁-----洋葱皮样外观; 嗜上皮性:侵表皮与腺体 免疫标记:T细胞或NK细胞标记 多形性未分化细胞 多形性未分化细胞 不规则非双折光性网状纤维 典型R-S 细胞 Pathology 结节性淋巴细胞为主型 WHO分类 富于淋巴细胞型(LP) 经典型 结节硬化型(NS) 混合细胞型(MC) 淋巴细胞减少型(LD) 组织学类型 Pathology 主要特点:大量反应性增生的淋巴细胞为背景。 富于淋巴细胞型 特征细胞:爆米花细胞, 可见典型的R-S细胞及霍奇金细胞 少见,预后好。 可转化为混合细胞型 富于淋巴细胞型 爆米花细胞 单核 R-S细胞 上皮样细胞 Pathology 主特点:大量胶原纤维增生分割病变的淋巴 结呈大小不等、境界清楚的结节。 结节硬化型 特征细胞:陷窝细胞,典型的R-S细胞少。 预后好,不转化为其它型。 腔隙细胞 嗜酸性无定形物质 嗜中性粒细胞 Pathology 各种肿瘤细胞、反应性增生细胞弥漫混杂在一起,易找到典型R-S细胞,预后好。 可转化为淋巴细胞减少型。 混合细胞型 典型RS细胞 Pathology 主特点:淋巴细胞少。 淋巴细胞减少型 特征细胞:较多的R-S细胞、多形性R-S细胞。 分两型:弥漫纤维化型。 网状细胞型。 预后差。 淋巴细胞消减型 多形性未分化细胞 不规则非双折光性网状纤维 淋巴细胞减少,有双核、多核 R - S 细胞,后者体积大,形状不规则,胞浆丰富。核多,核仁清楚,但非红染。 分裂相 典型R-S 细胞 Pathology 主特点:淋巴细胞为主,排列成结节状 结节型淋巴细胞为主型 特征细胞:爆米花细胞,缺乏典型R-S细胞或难觅R-S细胞 背景:小淋巴细胞多,散在上皮样细胞(缺乏嗜酸性细胞) 普通B 细胞标记 发病年龄低,易复发,但预后好。 Pathology 依赖病理活检 HL的诊断 典型R-S细胞有诊断价值 陷窝细胞对结节硬化型有诊断意义 缺乏R-S细胞或变异的肿瘤细胞时,借助免疫组织化学:大部分HL表达CD15、CD30,结节硬化型表达CD20。 2/3 原发于淋巴结,1/3为结外的器官与组织 瘤细胞成分单一。 显示普通免疫学标记 发展为跳跃式的 NHL与淋巴细胞白血病实际上为同一疾病的不同发展阶段,为一个连续的谱系 前B细胞和T细胞肿瘤 成熟B细胞肿瘤: 小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 滤泡淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 多发性骨髓瘤和浆细胞相关肿瘤 外周T细胞/NK细胞肿瘤 早期局限于局部,为淋巴瘤,若累及骨髓、周围血叫白血病 T/B细胞分化早期(前体T/B)被阻断单克隆性增生所致的高度侵袭性的肿瘤,也叫母细胞瘤。 瘤细胞形态类似于淋巴母细胞 TdT 阳性 成熟B细胞来源的惰性淋巴瘤 同一疾病的不同发展阶段 免疫表性:B细胞标记 来源于滤泡生发中心的惰性B 细胞肿瘤 肿瘤细胞形成滤泡样结构 主要有中心细胞与中心母细胞形成 免疫标记:B 细胞标记, 基因型:Bcl-2过表达 低度恶性,不受治疗的影响 非霍奇金淋巴瘤,滤泡性 包括多种NHL,阻断在免疫母、中心母、浆母阶段及高度间变时形成的肿瘤。 虽为一组异质性肿瘤,但有共同特点:大细胞弥漫 分布,具侵袭性,放疗敏感,预后一样 B细胞标记 起源于滤泡生发中心的高度侵袭性的B细胞淋巴瘤,与EB病毒的感染有关,多见于儿童与青少年 形态特点:中等大小、相对单一形态的淋巴样细胞弥漫浸润,其间散在反应性的巨噬细胞,内有吞噬组织碎片---形成所谓的“满天星”图像。 部位特殊:不规则骨:颌骨、颅骨、面骨,腹腔器
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