湘雅儿科精品-NS幻灯片.pptVIP

* * nephrotic syndrome，NS 党西强 中南大学儿科学教研室 第十四章第四节 肾病综合征 前言 NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。 肾病综合征 发病机制 肾病综合征 发病机制 肾病综合征 发病机制 肾病综合征 病 理 肾病综合征 病理 肾病综合征 病理 肾病综合征 病理 肾病综合征 病理（模型） 肾病综合征 病理（光镜） 正常 NS患儿 肾病综合征 病理（电镜） 肾病综合征 病理活检 肾病综合征 病生与临床 肾病综合征 病生与临床 ★ 正常尿中有少量蛋白质：通 常≤100mg/M2/d； 200mg/d为异常。 ★ NS：定性≥+++；定量〉50mg/kg/d 大量蛋白尿 肾病综合征 病生与临床 大量蛋白尿 肾病综合征 病生与临床 大量蛋白尿 原因 肾病综合征 病生与临床 大量蛋白尿 原因 肾病综合征 病生与临床 大量蛋白尿 原因 肾病综合征 病生与临床 大量蛋白尿 ? 低蛋白血症 ? 尿中多种蛋白丢失的影响 ?血清转铁蛋白 ?铜蓝蛋白 ?锌结合蛋白 ?甲状腺结合蛋白 ?25-羟胆骨化醇结合蛋白?皮质醇结合蛋白 ?IgG、补体旁路B因子 ?脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关 因子，高凝状态 ? 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变 对机体的影响 肾病综合征 病生与临床 低蛋白血症 血浆白蛋白 30g/L 治疗前 治疗后 肾病综合征 病生与临床 低蛋白血症 ? 尿中排出 ? 分解代谢：肾小管处分解↑ ? 肝合成状态 ? 血管通透性增加致间质中增加，血中下降 ?胃肠道：吸收不良，异常丢失？ 原因 肾病综合征 病生与临床 低蛋白血症 ? 蛋白质营养不良 ? 影响内环境的稳定：渗透压下降 　（２５－３０mmＨg 降至６－８mmＨg），血容 量 改变 ? 营养多种物质代谢：脂代谢 ? 对药代动力学影响 对机体的影响 肾病综合征 病生与临床 　水　肿 ?下行性 ?凹陷性 ?严重者可有体腔积液 肾病综合征 病生与临床 　水肿 原因 ①underfilled theory NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓ 血容量↓ 神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等） 水肿 ②overfilled theory NS 原发性水钠潴留 肾病综合征 病生与临床 　高脂血症 血浆白蛋白↓ ↓ 脂质在肝脏代偿合成增加 脂蛋白的分解代谢障碍 高脂血症 高胆固醇血症 （5.72mmol/L） 主 要 危 害 ?增加心血管疾病的发病率 ?导致肾小球硬化 ?对血小板聚集的影响 肾病综合征 临床并发症 肾病综合征 临床并发症 感 染 ? 免疫功能低下 ? 全身水肿和循环不良 ? 蛋白质营养不良 ? 免疫抑制药物的使用 气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染 *