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白血病概述,急性白血病 慢粒,淋巴瘤 05级5年制教学 武汉大学人民医院血液科 陈伦华 Leukemia Abstract 是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。 克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织。 正常组织受抑。 classification 按细胞的成熟程度和自然病程分 Acute leukemia chronic leukemia 按受累细胞系列分 lymphoblastic leukemia (ALL,CLL, HCL,PLL) myeloid leukemia(AML,CML) Epidemiology 发病率 2.76/10万 ANLL1.62/10万 ALL0.69/10万, CML0.36/10万 CLL0.55/10万在恶性肿瘤死亡率中,男的占第6位,女的占第8位,在儿童及35岁以下成人中居第一位 ●急性:慢性=5.5:1 ●男:女=1.81:1 ●儿童中ALL↑,成人中ANLL↑●CML随着年龄↑,发病率↑●CLL多在50岁以后发病●我国leukemia发病率低于欧美 CLL少见,欧美多见,占1/4 Causes 生物因素: 病毒和免疫功能异常 HTLV-1 → ATL 物理因素 Ionizing radiation: X-rays γ-rays 化学因素 苯及含有苯的有机溶剂 药物 遗传因素 ①家族性白血病占7‰②单卵孪生，一人患病，另一人发病率1/5，比双卵孪生高12倍 ③有染色体异常的病:如Down综合征,Fanconi 贫血, Bloom综合征 ,先天性丙球缺乏症 其他血液病 骨髓增殖性疾病,MDS,PNH,淋巴瘤,MM等有可能发展为白血病 Acute leukemia 是一种造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增生并浸润各种器官组织，正常造血受抑。主要表现为肝脾淋巴结肿大，贫血和出血及并发感染 classification Lymphoblastic(ALL) L1: small,monomorphic D≤12μm L2: large,heterogeneous,nucleolated, D＞12μm L3: Burkitt-cell type,basophilic,vacuolated Myelioid(AML) M0: undifferentiated myeloblastic, MPO/SBB＜3%, CD13(+),CD33(+) M1: myeloblastic without maturation M2: myeloblastic with maturation M3: hypergranular promyelocytic M4: myelomonocytic with both granulocytic and monocytic differentiation M5: monoblastic(M5a), promonocytic-monocytic(M5b) M6: erythroleukaemia M7:megakaryoblastic Clinical presentation 正常细胞受抑表现 ●贫血 ： 50%↑ ●发热 ： 50%↑，可出现各种感染； 以消化道、呼吸道多见，各部位均可 发生。 ●出血 ： 皮肤、粘摸、内脏均可出 血，甚至DIC（M3易发）。颅内出血 为白血病常见死因 恶性白血病细胞浸润的表现 ●肝脾淋巴结肿大 ●骨关节 ●眼：粒细胞→眼眶骨膜→绿色瘤 ●口腔皮肤 口腔：M4 M5多见→牙龈增生 皮肤：蓝灰色斑丘疹，皮肤粒细胞肉 瘤，皮肤隆起变硬，紫蓝色皮 肤结节 ●CNS-L：※ 各期均可出现，缓解期多见。 ※ ALL多见