派杰氏病.ppt

外阴派杰氏病paget’s disease 青岛大学医学院附属医院 汤涛 * * 外阴皮肤病分类 皮肤和粘膜上皮内非瘤样病：白色病变 上皮内瘤样变： 鳞状 非鳞状:派杰氏病Paget‘s disease/湿疹样癌 原位腺癌 浸润癌 1874年由James Paget 发现 1889年首例乳房外的男性阴囊派杰氏病 1901年第一个女性外阴派杰氏病 派杰病：皮肤胚胎生发层多潜能基底细胞的异常分化 分类: 均可见皮肤湿疹样改变 乳腺Paget 病：起始乳晕深部大导管,侵犯乳头/乳晕表皮 乳腺外Paget 病：大汗腺分布丰富区域,沿导管到达表皮 腋窝/腹股沟区/外阴/阴囊等处，可伴发 相应部位恶性肿瘤,肛周Paget病/直肠癌; 外阴Paget病/泌尿生殖道内脏恶性肿瘤 外阴的派杰氏病细胞学分类 上皮内(IEP)：上皮层/预后好 侵犯性(IP)： 基底层 上皮内并皮下恶性变化( IEPUA)：恶性腺癌细胞； 合并他处恶性肿瘤 ( CCA )：3个月内他处恶性肿瘤  临床特点 ①多发生于老年妇女/长期绝经后; ②慢性外阴瘙痒史; ③湿疹样皮肤溃疡经年不愈，病灶有特殊形态,色泽鲜红,边界清晰。 流行病学：乳腺癌(乳房X 线摄片)/基底细胞癌 直肠癌(结肠镜)/泌尿生殖系统肿瘤 宫颈癌(LCT) 鉴别诊断：活检 ㈠湿疹：皮质类固醇 ㈡表浅真菌感染：股癣抗真菌治疗，刮 屑镜检可见菌丝或孢子 ㈢肛周Bowen病：肛周表皮鳞状细胞癌 手术治疗预后有关：外阴广泛切除术(阴阜/大/小阴唇/会阴部/部分阴道壁或部分下尿道及相应部位的皮下脂肪组织，其深度达到筋膜和肌膜层。) ①大范围局部切除 (Wide local excision,WLE)/淋巴 ②单纯外阴切除 (simple vulvectomy) ③根除性外阴切除术 (radical vulvectomy) ：修复 游离皮片皮瓣（不易成活/晚期挛缩/不能耐受放疗）局部皮瓣或肌皮瓣 放疗：可使病变暂缓发展 化疗：不能消除病变/1%5-FU局部应用可改善瘙痒。 死亡率低/浸润性腺癌（累及肛周者）：术前活检/术中冷冻 主要护理问题： 疼痛 知识缺乏 自理能力缺陷 有感染的危险： 开放伤口/位置/淋巴回流/癌/制动/安置引流 有性功能障碍的危险 手术前： ①心理护理 ②外阴及阴道准备：坐浴/冲洗阴道/备皮 ③饮食与肠道准备：术前低脂/低渣的食物 术前1 周内禁食多纤维的饮食 术前2 天流质/口服肠道灭菌药 ④术前充分训练：手术卧位/术后体位/术后生活习惯 重点：咳嗽/咯痰/平卧排便 ⑤术前积极纠正内科疾病 术后护理： ①生命体征的观察 ②两侧腹股沟创面及外阴敷料的观察： 防空泡：1kg压迫 /12～24h，皮肤紧贴肌肉筋膜减少渗液 防感染：更换切口敷料1次/日；拆线后擦洗/红外线照射/日 皮瓣血运：指压反应/动脉缺血(皮肤苍白/皮温降低) 静脉淤血(皮肤紫黑/皮温升高) ,及时标记， 轻柔按摩/单向按压皮瓣。 避免下肢过度外展/长期站立行走,减轻牵拉 供皮区表面：敷油纱/腹直肌肌皮瓣带蒂腹部有薄弱无力感 术后1 个月内避免导致腹内压增高（腹壁疝）可 使用弹力腹带/指导代偿肌肉训练 *