神经内科6个病临床路径6.重症肌无力090824.docVIP

重症肌无力临床路径 （征求意见稿） 一、重症肌无力临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为重症肌无力（ICD10：G70.001临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力，但受累肌肉的分布与某一运动神经受损后出现的肌无力不相符合，并呈疲劳性和波动性（晨轻暮重）； 病程特点：起病隐袭，整个病程有波动，缓解与复发交替； Osserman分型：I眼肌型，IIA轻度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV迟发重症型，V肌萎缩型； 疲劳试验（呈阳性）、新斯的明试验（呈阳性），或腾喜龙试验（呈阳性）、肌电图、AChR抗体、胸腺CT、甲状腺功能等检查。 1.胸腺治疗：切除或放疗；（1）（2）2.胆碱酯酶抑制剂；3.肾上腺皮质激素适用于各种类型4.免疫抑制剂适用于肾上腺皮质激素疗效不佳或不能耐受，或因高血压、糖尿病、溃疡病不能用激素者5.血浆置换仅用于危象和难治性重症肌无力6.大剂量静脉注射免疫球蛋白作为辅助治疗缓解病情1.第一诊断必须符合ICD10：G70.001重症肌无力疾病编码；2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 1.血常规、尿常规、便常规、生化全项、感染性疾病筛查、血气分析、肿瘤全项、免疫五项+风湿三项、血沉、甲功全项； 2.心电图、胸腺CT（平扫+强化）、肌电图+神经传导速度+F波、H反射+重频电刺激（低频、高频）、AChR抗体； 3.疲劳试验、新斯的明试验，或腾喜龙试验1.胆碱酯酶抑制剂：溴吡啶斯的明60-120mg，3-4次/日口服。 2.肾上腺皮质激素： （1）冲击疗法（主要适用于住院危重病例、已用气管插管或呼吸机者）甲泼尼龙1g 静滴/日，35日，后逐渐减量小剂量递增法从小剂量隔日每晨顿服泼尼松开始，每周递增10mg,直至每晨顿服达6080mg,待症状稳定45日，逐步减量到隔日515mg维持数年6.危象处理： （1）保持呼吸道通畅，持续心电监护； （2）气管插管或气切，人工呼吸器辅助呼吸； （3）暂停用胆碱酯酶药物（当考虑存在胆碱能危象可能时）； （4）选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染； （5）给予静脉药物注射如肾上腺皮质激素或大剂量丙种球蛋白，必要时血浆交换。 （八）出院标准（围绕一般情况、切口情况、第一诊断转归）。 1.肌无力症状有所好转； 2.治疗12周病情平稳； 3.并发症得到有效控制； 4危象明显缓解。 合并感染（肺部、泌尿系、肠道）可造成住院日延长和费用增加； 危象的发生，呼吸器辅助呼吸可造成住院日延长和费用增加； 二、重症肌无力临床路径表单 适用对象：第一诊断为 重症肌无力（ICD-10：G70.00114天 时间 住院第1天 主 要 诊 疗 工 作 询问病史及体格检查 有呼吸肌麻痹者及时气管插管接呼吸机 行疲劳试验 行新斯的明试验：新斯的明0.5-1.5mg im，可同时阿托品0.5mg im对抗；或行腾喜龙试验 开出辅助检查项目 追访入院前检查结果，外院电生理结果 做出初步诊断，进行Osserman分型 向患者及其家属告知病情、检查结果及治疗方案，签署病重通知、应用激素或丙球或免疫抑制剂的知情同意书等 告知该病禁用和慎用药物：氨基糖苷类抗生素、新霉素、多粘菌素、巴龙霉素、奎宁、奎尼丁、吗啡、安定、苯巴比妥、苯妥英钠、普奈落尔等 选择治疗方案 完成首次病程记录和病历资料 重 点 医 嘱 长期医嘱：(无呼吸肌麻痹) □ 神经内科二级护理 □ 饮食（非蛋白质热量：25~30kcal/kg/d，糖：脂=6：4或5：5，氮0.2~0.3g/kg/d） 普食□ 流食□ 半流食□ 低盐低脂饮食□ 糖尿病饮食□ 管饲饮食 □ 肌力检查（多部位）×4 1/周 □ 肌张力检查 1/周 □ 胆碱酯酶抑制剂：溴吡啶斯的明60120mg，tidqid □ 肾上腺皮质激素：甲泼尼龙1g 静滴 qd 法莫替丁20mg bid 10%枸橼酸钾10ml tid 碳酸钙750mg tid 50-100mg qd □ 大剂量静脉注射免疫球蛋白： 免疫球蛋白20g 静滴 qd (以50公斤体重为例) 苯海拉明20mg im qd 应用免疫球蛋白前 0.9%氯化钠100ml qd 冲管用治疗者甲泼尼龙1g 静滴 选择大剂量静脉注射免疫球蛋白者，免疫球蛋白20g 静滴 (以50公斤体重为例) 苯海拉明20mg im 应用免疫球蛋白前 0.9%氯化钠100ml 冲管用（1）胆碱酯酶抑制剂：饭前30分钟协助患者服药 （2）肾上腺皮质激素：冲击疗法 ①遵照医嘱准确执行甲强龙治疗 ②健康指导：给药前告知患者注意事项 ③用药中观察