肺动脉高压幻灯片.ppt

肺血管疾病 广东省人民医院 广东省心血管病研究所 孙家珍 肺动脉高压诊断和治疗（一） 肺动脉高压治疗 常规治疗的标准方案：利尿剂、地高辛、吸氧、 华法林 血管扩张剂：钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、 内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制 剂、 NO和L-精氨酸、腺苷 其他药物：α1-肾上腺受体拮抗药、钾通道开放药、 镁离子、5-羟色胺受体阻滞剂、ACEI、 ATIRA 基因治疗 介人治疗 肺移植 基因治疗 2000年发现50%家族性PH患者存在染色体 2q33上的编码骨形成蛋白Ⅱ型受体?BMPR- Ⅱ? 基因突变. 25%-30%散发性PH也有BMPR- Ⅱ基因突变. 有希望成为将来治疗PH的一个重要手段. 介人治疗-经皮球囊房间隔造口术 1983年Rich等报道用此方法治疗难治性PPH. 适应证:重度肺动脉高压(PASP70mmHg) 经充分内科治疗仍反复晕厥和/或 右心衰 静息状态动脉氧饱和度80%,红细 胞压积35% (确保术后维持足够的 血氧运输) 肺移植 器官移植是治疗晚期肺动脉高压的最后措施. 1981年首次以心肺联合移植治疗肺动脉高压, 明显延长生存期.20世纪90年代以单肺或双肺 移植替代了心肺联合移植. 术后1年生存率60-80%, 4年生存率44-72% 影响长期生存率与排斥反应、条件致病细菌 感染及闭塞性细支气管炎发生率高有关 血管扩张剂 钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素（PGI2）及类似物 内皮素受体拮抗剂（ET-I） 磷酸二酯酶抑制剂（PDE-I） NO 及L-精氨酸 腺苷 用血管扩张剂前均应进行急性血管反应试验，根据结果指导用药.试验常选用作用强、半衰期短的药物，如NO、 PGI2、腺苷. 目前血管反应试验公认的理想药物为依前列醇或一氧化氮.试验过程中每10-15分钟监测一次血流动力学指标 原发性肺动脉高压处理程序 急性血管反应试验 吸入NO PAP↓ PAP NYHA 口服Beraprost PVR↓ PVR Ⅰ- Ⅱ 口服bosentan 无明显变化 口服CCB NYHAⅢ NYHAⅣ 持续静脉点滴PGI2 NYHA 口服bosentan 吸入伊洛前列素 房间隔造口术 ⅠorⅡ 口服Beraprost(贝前列环素） 肺移植 皮下注射Treprostinil（曲前列环素） 急性血管反应试验判断标准（尚无公认） 1. PAP和PVR下降20% 2. 心排血量增加或不变 3. 体循环血压和血氧饱合度无明显变化 最近欧洲心血管协会意见：反应敏感性的阳性判断标准: PAP下降10-35mmHg,伴心输出量不变或增加. WHO指南标准PAP至少下降10-40mmHg 也有用肺血管阻力下降或两者联合进行评价. 钙离子拮抗剂（CCBs） 80年代开始应用CCBs治疗特发性肺动脉高压. 机制:抑制血管平滑肌L-型电压门控型钙通道,减少 钙离子内流,使血管平滑肌舒张. 应用方法:用导管监测对短效血管扩张剂的反应,如 有反应,用CCB常常有效,但CCBs约对20-25% (10%15%)的特发性肺动脉高压有效.继发性肺 动脉高压作用慎微. 大剂量CCBs口服,硝苯地平20mg,或地尔硫卓60m每小时增量直致PAP及PVR下降20%的有效剂量,取半量每6-8小时一次. 前列环素及其类似物 前列环素（PGI2）： PGI2 是花生四烯酸的代谢产物，主要由血管内皮细胞产生，对动、静脉有强大的舒张作用;抑制血小板聚集作用;抗炎作用;抗增生和抗纤维化作用 目前临床应用的制剂： PGI2 是不稳定化合物,半衰期在37oC、PH 7.4条件下3分钟