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淀粉样变病 Amyloidosis Introduction Amyloidosis is a collective name for a series of diseases in which excess protein is deposited on various organ systems. Amyloidosis is generally classified into three groups, AL, AA, and ATTR, based upon the type of protein deposited. Finnish type amyloidosis FAF falls into the ATTR, or hereditary category. 分类 原发 少见 继发 常有结核 CTD 肿瘤 病变部位 局限 全身性 心脏 最多见 血管壁 胃肠道 舌 气管、肺及胸膜 肝脾肾等 Clinical Signs Persons with Finnish type amyloidosis may suffer from a wide range of disorders. 神经系统 include cranial neuropathy, bulbar palsy, and peripheral polyneuropathy. 眼Corneal lattice dystrophy and cutis laxa may result due to local amyloid deposition. 肾Patients may also suffer from nephrotic syndrome and renal failure characteristic of other amyloid disorders. 皮肤 Amyloidosis deposition 手 喉 是常见的受累部位，为粘膜肥厚，息肉。主要症状为声嘶。 心肌淀粉样变 猝死率 15-35% 出现症状2 年内死亡 心律失常 50%低电压，1/3酷似心梗 超声心脏增厚与心电图低电压 同时存在是其常见表现 心肌淀粉样变 X线胸片、CT和超声 心脏大小正常，部分可有胸腔心包积液。增强CT显示为室间隔与心室壁增厚，但与肥厚性心肌病难以鉴别，而超声心动图显示为室间隔与心室壁增厚并可见较为特征性的闪烁颗粒 呼吸道淀粉样变临床 40-60岁中老年人为主 性别差异不大 发病后平均生存率为1年， 常见表现为咳嗽，气道阻塞，痰中带血，呼吸困难等，累及心脏的可出现充血性心衰。 呼吸道淀粉样变 气管-支气管型 肺结节型 单发/多发 肺泡-间隔型或间质型 弥漫病变型 3种形式可共同存在 1 气管-支气管型 1/4病例的病变为局限性 3/4为弥漫性 局限性支气管淀粉样变 气管支气管粘膜淀粉样变： 呼吸困难，活动后为重， 喘鸣喷嚏咯血， 肺不张 弥漫性支气管淀粉样变 影像特征 管壁波浪状不均匀弥漫增厚和（或）腔内结节，管腔环形或偏心狭窄阻塞，病变范围广，常累及多个支气管。 该型与支气管内膜结核、复发性多软骨炎、气管内肿瘤等有相似之处。 气道型放射学 CT：气管、大支气管管壁增厚或腔内肿块，管腔环形或不对称性狭窄，常合并阻塞性肺不张、肺炎或肺气肿， 2 肺结节型淀粉样变 多位于肺周围胸膜下区，症状轻 肺结节型放射学 X线胸片和CT表现为肺内单发或多发结节，多在肺下叶，以0.5～5.0 cm最常见，偶见斑点状钙化，极少有空洞 3 弥散型肺实质淀粉样变 最常见，进行性呼吸困难 影像征象 缺乏特异性，与结缔组织病的胸部损害鉴别困难。 肺间质型放射学 X线胸片多表现为弥漫性线网状模糊影，也可表现为网状小结节影、蜂窝肺，偶有胸水 。 HRCT表现为小叶间隔增厚呈网状和（或）弥漫分布的小于5 mm的边界清晰小结节，可有钙化［8］。HRCT能显示该型病变的缓慢进展而X线胸片变化多不明显。 4 胸膜 受累的X线胸片和CT表现为胸膜增厚或胸膜结节，常伴胸腔积液，也有患者仅表现为胸腔积液 。本组4例既有胸膜增厚又有胸腔积液，与文献相符。 检查 胸片 气管支气管淀粉样变，纹理重，阻塞性肺炎肺不张 肺实质淀粉样变 两肺斑片/块状/多发结节影，钙化空洞， 或有肺门纵隔淋巴结大，胸膜受累 肺间质纤维化 支气管镜 管壁单灶或多灶隆起或普遍狭窄，隆起呈光滑无蒂结节，大小不等，苍白上皮，有时支气管完全阻塞。 肺功能 阻塞性肺通气功能障碍，气管支气管淀粉样变 弥漫功能减低，限制性通气障碍，弥散性淀粉样变 正常肺功能，肺结节状淀粉样变 组织学 刚果红染色阳性 确诊靠病灶、骨髓、腹部脂肪、直肠黏膜等多部位组织活检。 直肠活检阳性率70% Positive B