03 小儿贫血幻灯片.pptVIP

5．青春期儿童：注意加强营养、合理搭配饮食，并注重青春期心理健康和咨询。对拟诊为缺铁或IDA的青春期女孩，可口服 30—60mg／d元素铁。 营养性巨幼红细胞性贫血 Nutritional Megaloblastic Anemia 临床特点 大细胞性贫血 RBC 比 Hb 更明显 BM中出现巨幼红细胞 维生素B12或叶酸有效 VitB12缺乏 ◆ 储存或摄入量不足： 　　　孕妇缺乏VitB12 未及时加辅食，尤其乳母VitB12缺乏者； 　　　偏食或仅进食植物性食物。 ◆ 吸收和运输障碍： VitB12+糖蛋白→ VitB12-糖蛋白复合物→末端回肠吸收→ 血循中 与转钴蛋白结合→肝贮存 过程中任一环节障碍。 ◆ 需要量增加 ：生长发育快，严重感染消耗 病 因 病 因 叶酸缺乏的原因 ◆ 摄入量不足：羊乳喂养为主（含叶酸低）； 牛乳加热 ◆ 药物： 长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被清除； 抗叶酸代谢药物 甲氨喋呤等 ； 长期抗癫痫药物：苯妥英钠，苯巴比妥，扑痫酮。 ◆吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除； ◆ 需要增加：早产儿，慢性溶血； ◆ 代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。 发病机制 DNA合成 叶酸 叶酸还原酶 四氢叶酸 Vit B12 + 发病机制 叶酸 Vit B12 DNA合成 核成熟 RBC巨幼变 贫血 幼粒变大，中性粒分叶增多 巨核细胞分叶增多 发病机制 Vit B12 琥珀酸 神经髓鞘 受损 神经精神 症状 临床表现 一般表现：虚胖或颜面轻度浮肿，毛发稀黄；严重者皮肤有出血点或瘀斑。 贫血表现：皮肤蜡黄、黏膜苍白；疲乏无力 髓外造血表现 消化系统症状 精神神经症状：烦躁、易怒、表情呆， 嗜睡、反应差 智力/动作发育落后或退步， 肢体，躯干，头部、全身 震颤或抽搐 踝阵挛，巴氏征+ 临床表现 实验室检查 血象：RBC 大小不一，以大细胞为多 Ret 减少 WBC，PLT可减少 中性粒变大，核分叶过多 BM：增生活跃，粒、红系巨幼变 中性粒空泡形成，核分叶过多 巨核细胞核过度分叶 血清维生素B12和叶酸测定 VitB12 100ng/L 200~800ng/L 叶酸 3μg /L 5~6 μg /L 其他 血LDH↑ 血胆红素中等升高 维生素B12缺乏 尿甲基丙二酸含量↑ 维生素B12缺乏 1.promegaloblast 2. basophilic megaloblast 3. intermediate megaloblast 4. divided erythroblast 5. lymphocyte 6. macrophage 7. monocyte 8. neutrophil myelocyte 9. segmented neutrophil In the centre there is a hypersegmented neutrophil and above a neutrophil with a normal number of segments. MGG stain, magnification × 500 治疗 Vit B12：100 ?g，肌注，2~3次/周?数周 NS受累： 1 mg，肌注，QD ?数周 内因子缺乏： 1 mg，肌注，1次/月 叶酸： 5 mg，口服，Tid ?数周 疗程：至Hb正常 注：有精神神经症状者以Vit B12治疗为主 治疗 疗效观察：骨髓巨幼红细胞数小时 或1-2天转正常 Ret 2-4 天后上升 7-10 天后达峰 2-3 周后正常 The End * 3% of 1–2 yr-old children have IDA 2% of adolescent girls have IDA In adolescent boys, a 50% decrease in stored iron occurs In the United States In China 10% of children suffered from IDA IDA is unusual before 6 months Sufficient stores of iron in the first 4 mo of life in term infants. 2. Physiological anemia during 2-3 mo 3. Physiological hemolysis 铁的代谢 ◆ 人体内铁含量 新生儿 75mg/kg 成人男性　　50mg/kg 女性　　35mg/kg ◆ 铁的需要量 早产儿：约2mg/（kg·d） 4月~3岁：约1