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* 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶 ( glycogen synthase ) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶 4. α-1,4-糖苷键的形成 * * 糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子,称为糖原引物(primer), 作为UDPG 上葡萄糖基的接受体。 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶 (glycogen synthase) * 5. 糖原分支的形成 糖 原 分 支 酶 α-1,6-糖苷键 α-1,4-糖苷键 * 糖原的分解代谢 定义 亚细胞定位:胞浆 糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。 * 葡萄糖-1-磷酸 葡萄糖-6-磷酸 磷酸葡萄糖变位酶 葡萄糖-6-磷酸酶 (肝,肾) 葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸 1. 糖原的磷酸解 糖原n+1 糖原n +葡萄糖-1-磷酸 糖原磷酸化酶 * 脱支酶 (debranching enzyme) 2. 脱支酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解?-1,6-糖苷键 磷 酸 化 酶 转移酶活性 α-1,6糖苷酶活性 * 糖 异 生 Gluconeogenesis * 糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。 部位 原料 概念 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸 * 一、糖异生途径 * 定义 * 过程 酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时,须由另外的反应和酶代替。 糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的; Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 糖异生途径(gluconeogenic pathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。 * 1. 丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP) 丙酮酸 草酰乙酸 PEP ATP ADP+Pi CO2 ① GTP GDP CO2 ② ① 丙酮酸羧化酶 辅酶为生物素(反应在线粒体) ② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 (反应在胞浆) * 丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 ATP + CO2 ADP + Pi 苹果酸 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 天冬氨酸 苹果酸 草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 线粒体 胞 浆 * 2. 果糖-1,6-二磷酸 转变为果糖-6-磷酸 果糖-1,6-二磷酸 果糖-6-磷酸 Pi 果糖二磷酸酶 3. 葡萄糖-6-磷酸水解为葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸 葡萄糖 Pi 葡萄糖-6-磷酸酶 * 非糖物质进入糖异生的途径 ⑴ 糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物 生糖氨基酸 α-酮酸 -NH2 甘油 α-磷酸甘油 磷酸二羟丙酮 乳酸 丙酮酸 2H ⑵ 上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径,异生为葡萄糖或糖原 * 糖异生的生理意义 1 维持血糖浓度恒定 2 补充肝糖原 三碳途径: 指进食后,大部分葡萄糖先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸等三碳化合物,再进入肝细胞异生为糖原的过程。 3 调节酸碱平衡(乳酸异生为糖) * 糖异生活跃 有葡萄糖-6磷酸酶 【 】 肝 肌肉 乳酸循环(lactose cycle) --(Cori 循环) 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 酵解途径 丙酮酸 乳酸 NADH NAD+ 乳酸 乳酸 NAD+ NADH 丙酮酸 糖异生途径 血液 糖异生低下 没有葡萄糖-6磷酸酶 【 】 * 生理意义 ① 乳酸再利用,避免了乳酸的损失。 ② 防止乳酸的堆积引起酸中毒。 乳酸循环是一个耗能的过程 2分子乳酸异生为1分子葡萄糖需6分子ATP。 * 小 结 ① 三羧酸循环的概念:指乙酰CoA和草酰乙酸缩合
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