10.红细胞膜缺陷症课件.pptVIP

红细胞膜上的蛋白质大多数是与脂质或糖结合在一起的脂蛋白、糖脂蛋白。 这些蛋白质既有维持红细胞结构的作用，又有一定功能，仅起结构作用的蛋白很少。 红细胞膜在有十二烷基磺酸钠（SDS）存在下作SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳（SDS），按分子量大小可分为7-8条带。 2、红细胞膜的结构 红细胞膜的结构与其他细胞膜结构相似，根据流动镶嵌学说的基本论点，红细胞膜以脂质双层构成膜的骨架，内外两层脂类分子分布是不对称的，蛋白质镶嵌在脂质双层。 膜结构有两个最基本的特征： 红细胞膜的流动性和膜的不对称性。 （1）红细胞膜的不对称性 （asymmetry） 是指红细胞膜脂双层中的内外两层脂类分布的不均一及其物理性质的不同，以及膜蛋白在膜内外两层分布也是不对称性。 膜脂质分布的不对称性 外层：胆碱磷脂（PC）和鞘磷脂（SM）为主 内层：丝氨酸磷脂（PS）和乙醇氨磷脂（PE） 生物物理法测定：红细胞膜的流动性密度，外层脂类分子密度大于内层，流动性也大于内层。 膜脂质不对称性是维持红细胞正常形态的基础 膜蛋白分布的不对称性 膜蛋白在脂质双层两侧的分布不对称性是绝对的，有的膜蛋白位于脂质双层的内侧，有的位于外侧，有的蛋白是跨膜的，如糖蛋白、糖链都位于膜的外侧。 膜蛋白结构上两侧的不对称性保证了膜的方向性功能。 （2）红细胞膜的流动性 膜的流动性是指膜内部分子运动性，主要是指脂质和蛋白质的运动。 构成膜的脂类，在一定的温度下，流动的液晶态与晶态可以相互转变。 生理条件下生物膜一般处于液晶态，膜脂总是处于流动状态。 膜脂质流动性与红细胞形态和功能密切相关。 如去除胆固醇或降低C/P比值，膜流动性升高，此时红细胞形态转为口形；膜脂流动性还能影响红细胞一些酶和受体活性，当流动性降低时，膜乙酰胆碱酯酶（AchE）活性下降，β肾上腺素能受体对cAMP反应下降。 膜蛋白由于脂质双层的流动性也处于运动之中，在脂质双层中作侧向运动和旋转运动。 膜骨架蛋白是影响膜脂质流动性的重要原因，膜骨架在维持红细胞正常形态和磷脂不对称性分布方面起重要作用。 （二）红细胞膜的功能 细胞形态与功能总是相适应的 比如：复习红细胞有哪些形态结构特点? ①两面中部凹陷的圆饼状； ②充满血红蛋白； ③无细胞核 ④无线粒体 ①其相对表面积与球形比有变化吗?有什么好处?（相对表面积增大，可以更迅速地完成气体交换） ②红细胞内无线粒体，只进行无氧呼吸，有什么好处? 运输氧气的过程中不消耗氧气，提高了运输氧气的效率 ③无细胞核，有什么好处? 无核细胞新陈代谢很弱，适应了只能进行无氧呼吸这一特点 离子运输：带3蛋白 HCO3-/Cl- Na+-K+-ATP酶 Ca 2+ -Mg 2+ -ATP酶 物质运输 红细胞膜抗原性 红细胞的变形性 红细胞变形性与红细胞功能及寿命密切相关 红细胞的变形性有助于机体对异常红细胞的清除 膜变形性也有利于防止未成熟红细胞进入血循环 红细胞的变形性影响因素: ①膜骨架蛋白组分和功能状态 ②膜脂质流动性大有利于变形 ③细胞表面积与细胞体积比值 ④血红蛋白的质和量 红细胞的免疫功能 ①清除免疫复合物的作用 IC CR1和补体 ②对淋巴细胞调控作用：B T NK ③红细胞对吞噬细胞的作用 CR1 CR3 吞噬细胞 FCR CR1 CR3 CR4 ④对补体活性调节 DAF MIRL C8 遗传性椭圆形红细胞 增多症 Hereditary elliptocytosis 遗传性椭圆形红细胞增多症 是一组高度异质性疾病。 各亚型之间的临床表现，红细胞形态分子病理学等都有区别，但共同特点是外周血中出现大量椭圆形、卵圆形或棒状红细胞，其中以椭圆形红细胞为主，一般可高达50％～90％，国内学者提出超过25％就有诊断意义。 HE有家族遗传史，大多数患者为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传。男女均可发病，多为杂合子，少数严重溶血者为纯合子。 临床表现和分型 HE临床表现差异很大，分型亦颇复杂，一般按临床分型可分为： 隐 匿 性：无症状，无明显溶血证据，为杂合子 溶 血代偿 型：有慢性溶血，但红细胞生成良好，无 贫血，脾可轻度肿大 溶血性贫血型：有轻～中度贫血，间歇性黄疸和轻至 中度脾肿大，且在慢性溶血过程中可 发生胆石症和再生障碍或溶血危象。 国外报道隐匿型占85％，余两型则在15％以内。 HE又可分为以下几个亚型 轻度溶血型 可溶血及轻度贫血 偶发溶血型 只有在感染、妊娠时溶血加重， 出现贫血 严重溶血型 为良性HE的纯合子，出生后即 出现溶血，红细胞形态显著异 常，可见多数红细胞碎片 婴儿期溶血型 婴儿期有中重度贫血，1岁后改 善或消失 热敏感性异形 红细胞对热敏感，遇热后易形成碎片。杂 红细胞增多症 合