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癫 痫 神经精神病学教研室 癫痫是一组由大脑神经元反复异常放电所致的短暂中枢神经系统功能失常为特征的脑部疾病或综合征。根据病变神经元的部位和放电扩散的范围,临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍。每次发作或每种发作称为痫性发作,患者可有一种或几种痫性发作。 痫性发作(setzure)是指每次发作或每种发作的短暂过程,患者可有一种或几种痫性发作。由于某些原因如缺氧、缺钙、低血糖或高血糖、尿毒症等导致的一过性脑部神经元异常放电所引起的脑功能暂时失调,而产生的单次发作,称一次痫性发作。 正常人由于感冒、发热、电解质失调、药物过量、长期饮酒的戒断、缺睡和心理压力等,有时也会引起单次发作,上述情况都不能诊断癫痫病。 流行病学 癫痫是神经系统最常见的疾病之一,流行病学资料显示,癫痫的人群/年发病率为( 50-70)/10万,年患病率约5%。估计我国约有癫痫患者600万,全国每年新发病癫痫患者65-70万,其中约75%通过常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效。约25%为难治性癫痫,全国的难治性癫痫患者至少有150万人以上,可见,癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症。 病因 特发性癫痫 脑部无可解释症状的结构变化或代谢异常,而和遗传因素因素有较密切的关系,可为单基因或多基因遗传,病因比较复杂。 症状性癫痫 1)先天性疾病如染色体异常、遗传性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水等 2)外伤颅脑产伤是婴儿期症状性癫痫的常见原因。挫伤、出血和缺血也能导数局部脑硬化,若干年后形成癫痫病灶。成人闭合性脑外伤后的癫痫发病率约为5%,严重者和开放性者更高。 3)感染在各种脑炎、脑膜炎和脑脑肿的急性期,充血、水肿、毒素和渗出物都能引致发作。痊愈以后,疤痕和粘连又可成为致痫的原因。寄生虫病如脑血吸虫病和脑囊虫病常产生癫痫。在幼儿中,则任何感染的高热均可能引致惊厥。 (4)中毒:铅、汞、一氧化碳、乙醇、番木鳖,以及全身性疾病如妊娠中毒、尿毒症,均能产生痫性发作。 (5)颅内肿瘤:在中年开始发作的症状性癫痫中,除外伤外,小脑幕上肿瘤也是常见的原因,尤其是缓慢生长的少突胶质瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤等。 (6)脑血管疾病;除血管畸形所致发作时年龄较轻外,脑血管病性癫痫多见于中、老年。大约5%年中患者在病后一年左右开始发生癫痫。此外,蛛网膜下腔出血和高血压脑病也可伴有痫性发作。 (7)营养代谢疾病:儿童的佝偻病时常发生癫痫。在成人中,胰岛细胞瘤所致低血糖,以及非酮性糖尿病昏迷中均常有痫性发作。其他如甲亢、甲状分腺机能减退、维生素B6缺乏症等均可产生发作。 8)变性疾病:癫痫是结节硬化的主要症状之一。老年性痴呆也偶有发作 影响发作的因素 癫痫发作的诊断及鉴别诊断 首先要确定是否癫痫 在医学上,癫痫的诊断是个严峻的问题。因为诊断以后,不但大多数患者需要长期服药和随访,还可能影响患者的其他生活方面,如工作和学习等。医务人员必须认真对待之。 必须回顾性诊断通常根据病人的发作史,特别是可靠的目击证人提供的发作过程和表现的详细描述,结合发作间期脑电图可确诊。 鉴别诊断 一)癔症 癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩,尽常反复发生,需要和大发作鉴别。查询病史可以发现发作皆在有人在场和受到情感刺激时。发作时程一般较长,持续数十分钟或数小时,甚至整日整夜地发作;常杂有哭泣和喊叫。意识丧失并不存在,也无撞伤或两便失禁。若在发作中检查,则可看到肌肉收缩并不符合强直期和阵挛期的规律;瞳孔和路反射并无改变。 (二)晕厥 晕厥也是短暂的意识障碍,要和小发作鉴别。血管抑制性晕厥前大多有情感刺激或疼痛刺激史;由于静脉回流减少的晕厥多在持久站立、脱水、出血或排尿时出现;直立性低血压晕厥皆在突然站立时发作;心源性晕厥多在用力或奔跑时发生。多数的晕厥在发生前先有头昏、胸闷。眼前黑朦等症状,不似小发作的突然发生,意识和体力的恢复也远较缓慢。 (三)偏头痛 偏头痛的视觉先兆和偶然出现的肢体感觉异常要与局限性发作鉴别。这些先兆的持续时程都比较长,至少数分钟。每次都继有一段时间的头痛,常伴恶心、呕吐、却又无颅压增高的征象。。 值得注意的是,在儿童中有一种少见的头痛性痫性发作,以发作性头痛和意识障碍为特征;后者可能短促而不明显。此症的头痛时程比常见的偏头痛为短。脑电图描记常可见陈发性棘波。疑惑时可试给抗痫药物治疗。 全面性发作持续状态 全面性强直痉挛发作持续状态表现为意识丧失、全面抽搐。 强制性发作持续状态 阵挛性发作持续状态 肌阵挛发作持续状态 失神发作持续状态 部分性发作持续状态 单纯部分性发作持续状态 边缘叶性癫痫持续状态 偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫 病例一 40岁男性,2年来发作性四肢抽动,伴舌咬伤和尿失禁,每次发作持续2~3分
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