Brief PAH Classfication history课件.pptVIP

肺动脉高压分型发展简史 * Romberg-Wood syndrome Romberg E. [Ueber Sklerose der Lungen arterie]. Dtsch Archiv Klin Med 1891;48:197–206. A syndrome of dyspnoea, effort syncope, angina pectoris, and fatigue, seen in otherwise healthy individuals after exertion, cold exposure, or excitement, or spontaneously. Ernst von Romberg 1865-1933 German 1891年，德国医生Romberg通过尸检首先报道了一例“肺血管硬化” pulmonary vascular sclerosis 。后该病被命名为Romberg-Wood 综合征。 肺高压病理学首次报道 1951年David Dresdale通过影像学、病理学，并首次使用右心导管技术测定患者肺动脉压力，使此类疾病最终确定命名为“原发性肺高压” （Primary pulmonary hypertension）。 该类疾病发病率低，未引起学术界广泛关注。 Dresdale et al. Primary pulmonary hypertension: I. Clinical and hemodynamic study. Am J Med 1951;11:686. 原发性肺高压正式命名 Aminorex fumarate 富马酸氨苯唑啉 阿米雷司，食欲抑制药 1965年在欧洲作为减肥药上市 1968年因其导致肺高压流行而撤市 阿米雷司导致欧洲肺动脉高压的发病率突然升高，这引起了整个欧洲医学界乃至世界卫生组织的高度重视，并使得学术界产生两个疑问： 1.并非所有使用阿米雷司者均形成肺高压，是否还存在遗传差异？ 2.肺高压产生和形成的具体机制如何？ 阿米雷司事件 The first World Health Organization WHO meent, Geneva, Switzerland, 1973 在阿米雷司事件的促使下，在日内瓦举行的首届WHO会议成立的肺高压专家组，制定肺高压的病因及病理命名 1. Pulmonary hypertension of known cause：主要为心肺疾病 2. Pulmonary hypertension of unknown cause Primary pulmonary hypertension，PPH 按照病因分类 Primary pulmonary hypertension: report on a WHO meeting, Geneva, 15–17 October, 1973. Geneva: World Health Organization; 1975. 排除1中的所有疾病仍无明确病因方可诊断为PPH The first World Health Organization WHO meent, Geneva, Switzerland, 1973 Primary pulmonary hypertension: report on a WHO meeting, Geneva, 15–17 October, 1973. Geneva: World Health Organization; 1975. 导致肺高压的主要病因 按照病理类型分类 1.以血管中央内膜纤维化、坏死性动脉炎以及丛状损害为特点的肺血管疾病； 2.病理改变发生于静脉或小静脉的肺静脉闭塞性疾病； 3.肺血栓栓塞。 Primary pulmonary hypertension: report on a WHO meeting, Geneva, 15–17 October, 1973. Geneva: World Health Organization; 1975. The first World Health Organization WHO meent, Geneva, Switzerland, 1973 1973年瑞士日内瓦会议在肺高压研究史中具有里程碑意义，除对肺高压进行初步的分类和命名外，提出三点建议： 1. 临床命名与病理命名是独立的、不相同的； 2. 原发性肺高压主要包括三种形态学改变： （1）丛原性动脉病（plexogenic arteriopathy ） （2）血栓栓塞性疾病（thromboembolic disease ） （3）静脉闭塞性疾病（veno-occlusive disease ） 3. 鉴于PPH是少见病，建