Brugada综合征1课件.pptVIP

Brugada综合征 －离子通道疾病之一 特 征 心电图－右胸导联ST段下斜型或鞍形抬高　　 心脏结构正常、临床检查正常、生化检查正常 反复晕厥甚至猝死（与心脏性猝死密切相关） 历史回顾 1917年菲律宾－－－睡眠猝死时尖叫 泰国东北部－－－－睡眠之死 日本－－－－－－－夜间意外猝死 美国疾病控制中心－难以解释的猝死综合征 1992年Brugada三兄弟正式报道8例类似病人 1996年Yan等开始称之为Brugada综合征 流行病学 发病年龄多在30-40岁之间 男:女≈8:1 发病率较高的国家 致病基因 常染色体显性遗传 最早被证实的致病基因SCN5A 12-15%BrS病人携带SCN5A，因此必然存在其他致病基因 15％病人无家族史 发病机制 本综合征引起的室颤占特发性室颤 40%一60%。所以，认识该病对于改 善预后具有极其重要的临床意义。 诊 断 1、临床表现 心悸、头晕、晕厥先兆 晕厥、猝死（有时间集中特征） 诊 断 2、标志性心电图改变 诊 断 3、钠通道阻滞剂激发试验 BrS诊断公式：1+1/5 鉴别诊断 1、急性前间壁心肌梗死 2、急性心包炎 3、急性心肌炎 4、右束支阻滞 5、特发性J波 6、早期复极综合征 7、致心律失常性右室心肌病 特发性J波与BrS 共同临床特征是患者均无明显器质性心脏 病，都有心室颤动史及猝死的危险。 不同点为:前者呈特征性J波，12导联均可出 现，以下壁导联及左侧胸导联最为明显，不 伴有ST段抬高。 右束支阻滞与BrS Brugada波中的J波可伪似r波，成 为类右束支阻滞的心电图表现，鉴 别时，当V1-V3导联有r波，ST段和 T波改变，而在V5-V6导联无相应的 宽而顿的s波时，可能为Brugada 波，相反为右束支阻滞。 早期复极综合征与BrS 致心律失常性右室心肌病与BrS 临床漏诊率高的原因 间歇性和多变性 隐匿性 非经典部位 沉默的基因携带者 减少漏诊率的方法 扩大心电图范围 在右胸导联上方区域出现下斜型J点和ST段抬高诊断价值同右胸导联 药物激发试验 ESC推荐四种药物：阿义马林、氟卡尼、普鲁卡因酰胺、匹西卡地 国内应用普罗帕酮 扩大心电图范围 减少漏诊率的方法 扩大心电图范围 在右胸导联上方区域出现下斜型J点和ST段抬高诊断价值同右胸导联 药物激发试验 ESC推荐四种药物：阿义马林、氟卡尼、普鲁卡因酰胺、匹西卡地 国内应用普罗帕酮 药物激发试验 治 疗 1、紧急处理 2、避免诱因 3、长期治疗 4、其他治疗 治 疗 1、紧急处理 直流电复律 静滴异丙肾上腺素1-3μg/min 治 疗 1、紧急处理 2、避免诱因 3、长期治疗 4、其他治疗 治 疗 2、避免诱因 进食大量米、面或高糖食品 酒精或可卡因中毒 　　　　　　发热或长时间处于高温场合 　　　　　　胰岛素与葡萄糖同时静滴 　　　　　　低钾血症、高钾血症、高钙血症 　　　　　　多种药物　钠通道阻滞剂　　　三环类抗抑郁药 　　　　　　　　　　　钙通道阻滞剂　　　四环类抗抑郁药 　　　　　　　　　　　β受体阻滞剂　　　吩噻嗪类 　　　　　　　　　　　硝酸酯类药物　　　5-HT再吸收抑制剂 治 疗 1、紧急处理 2、避免诱因 3、长期治疗 4、其他治疗 治 疗 3、长期治疗 药物治疗（奎尼丁、西洛他唑） ICD（植入性心脏复律除颤器） ICD是迄今为止被惟一证明能 有效预防心脏性猝死的治疗方法。 并非所有的Brugada综合征的患者均应植 入ICD，应根据危险分层，有选择范围。 危险分层 Silivia等基于心脏骤停的危险提出了Brugada综合征的危险分层策略: A组:高危组 基础状态下ST段抬高并有晕厥发作史。 该组患者毫无凝问应置人ICD. B组:中危组 基础状态下ST段抬高≥2mm，但无晕厥 发作史。该组患者的治疗尚未确定. C组:低危组 遗传学检测阳性但临床表现型为阴性 (静息基因携带者)或经药物激发试验