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红斑狼疮 民勤县人民医院赵伯元 目的与要求 掌握:红斑狼疮的的定义、临床表现、 诊断、鉴别诊断及内治法。 理解:红斑狼疮的病因病机,病理、 外治。 了解:红斑狼疮的实验室和其他辅助检 查及其他疗法。 目的与要求 1 LE的性质及分类?(掌握) 2 中医的病因病机?(理解) 3 西医的发病机理?(了解) 4 DLE的临床表现?(理解) 5 SLE的诊断?(掌握) 6 SLE的临床治疗思维?(掌握) 重点与难点 重点:红斑狼疮的临床表现、诊断标准、鉴别诊断、内治法。 难点:红斑狼疮的临床表现、诊断标准、鉴别诊断。 病案一 冯×× ,女,45岁 主诉:发热1月,面部红斑10余天,加重1周。 病史:患者1月前不明原因出现发热,初起体温波动在38℃左右,4天后升至38.8℃,遂到广州市红十字会医院门诊就诊,给予地塞米松10mg、VitC静滴后,热可退,但体温旋即升至39.6℃。此后改用药(具体不详),体温降至正常,但半天后又出现发热。并伴肌肉酸痛,再予激素治疗,热退停激素又后反复发热,并在双面颊、双上肢及背部出现红斑,以日晒后明显,遂至我院,由门诊收入院治疗。 入院症见:神清,精神稍疲倦,发热,肌肉酸痛,脱发,口干无口苦,盗汗,手足心发热,面颊部见紫红色蝶形红斑,双上肢及背部散在暗红色斑点。舌红少苔,脉细数。 专科检查:面颊部见紫红色蝶形红斑,双上肢及背部散在暗红色斑点,压之可褪色;双上肢近端、双下肢近端肌肉有轻压痛,关节无肿胀及屈伸不利;双手指尖、指甲周可见浸润性红斑。 入院后实验室检查:BRT:血白细胞3.0(4-10)x10e9/L,红细胞、血小板均正常;URT:尿红细胞(-),蛋白(+-);血沉:130mm/h;免疫检查ANA(+)、抗Sm(+)、抗ds-DNA(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+)、抗DNP(+);肌电图、胸片双肾B超无异常;心电图示窦性心动过速,T波改变;心脏彩超示二尖瓣及三尖瓣轻度关闭不全。 诊断? 概 论 LE的性质? 自身免疫性疾病 结缔组织疾病 LE的分类 定义 红斑狼疮(LE),是一种可累及到全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病。本病是一病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、深在性红斑狼疮(LEP) 、系统性红斑狼疮(SLE)。 [中医病名] [中医病因病机] 中医病因病机 热毒炽盛 燔灼营血 高热,肌肉酸痛, 关节疼痛 邪热渐退 阴虚火旺 低热,神疲,盗汗 后期 脾肾阳虚 便溏溲少,四肢清 冷,浮肿 [现代医学认为其病机] 免疫因素 遗传因素 药物 病毒 病理 盘状红斑狼疮 表皮角化过度,毛囊角栓,表皮萎缩,基底细胞液化变性,有基底膜增厚。 真皮上层胶原纤维可有嗜酸性变性,皮肤附件和血管周围有灶性淋巴细胞浸润。 直接免疫荧光检查50%-90%患者在真皮和表皮交界处可见IgG、IgM、C3呈颗粒样带状沉积。 病理 系统性红斑狼疮 直接免疫荧光检查在皮损、曝光处和非曝光处的外观正常皮肤,均可有真皮表皮交界处IgG、IgM、IgA和C3补体的沉积。 非曝光处外观正常皮肤亦可呈阳性结果,有助于SLE和盘状红斑狼疮的鉴别诊断,且有预示肾病的意义。 临床特点及诊断 盘状红斑狼疮(DLE) 1、好发年龄: 中、青年男女 2、好发部位:曝光部位 好发部位:主要--面颊部 其次--鼻粱 口唇 头皮 耳壳 手背 DLE的基本皮疹:红斑、鳞屑 典型皮损: 发于面颊和鼻梁部,呈蝴蝶状 红斑:局限性持久性红斑, 初期 边界清楚红色或淡红色圆 形或不规则型斑片,表面粘有 鳞屑,揭去鳞屑可见哆开毛囊口,状如筛孔。 日久 中心为萎缩微凹呈盘状损害,可见有毛细血管扩张,有的发生色素减退或脱失 鳞屑: 粘附在红斑之, 剥下内侧有角质 栓,犹如钉板 DLE DLE伴口唇鳞状细胞癌 其他表现 自觉症状:搔痒或烧灼感。对光敏感 病程:慢性,夏季日晒后加重,入冬减轻 转归:1-5%的DLE可演变成SLE,或继发皮肤癌 SCLE SCLE Lupus erythematosus profundus 系统性红斑狼疮(SLE) 好发于20~40岁的育龄妇女 男女比例为1:7~9 皮肤损害 1 : 红斑 红斑好发于易受日晒和受摩擦部位:头面部(面颊、鼻梁、前额、耳廓)、颈部、胸上部、指(趾)末端、手的鱼际部、手足侧缘、小关节的伸侧面
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