主动脉壁间血肿概论.docVIP

主动脉壁间血肿概论 ? intramural hemorrhage and hematoma,IMH）指主动脉壁内出血或主动脉壁内局限血肿形成 是一种特殊类型的主动脉夹层。1920年Krukenberg首先描述IMH为“夹层没有内膜破口” 。 流行病学：主动脉夹层的年发病率约为5-30/100万人口，大约8~15%的急性主动脉综合征是主动脉壁间血肿，通过各种影像检查发现疑诊主动脉夹层的病人中壁间出血和血肿的比例约10-30%，诊断主动脉夹层的病人中尸解10%为壁间血肿。文献报告这种急性夹层变种多见于老年人（平均年龄70岁），伴长期高血压和高血压合并症，如卒中和腹主动脉瘤，而典型夹层病人更年轻些（平均56岁）。和典型夹层一样，男性多于女性，但也有文献报告急性壁间血肿女性更多。 病因和发病机理：最常见原因是主动脉中层囊性坏死和滋养血管破裂或“主动脉壁梗塞”，血液溢出至中膜外层靠近外膜的部分，另一可能原因是斑块破裂。Stanson等认为壁间血肿可以来自穿透性溃疡和斑块破裂。此外高血压、胸部钝击伤和巨细胞性动脉炎也是可能的原因。不考虑发病的解剖位置，慢性高血压（84%）和马凡综合征（12%）是两个主要相关因素，其他如糖尿病、妊娠、大量连续的吸烟史或腹主动脉疾病等也常见于IMH病人，因而其发病原因是多因素的。 目前关于主动脉夹层发生机理主要有两种观点：一种认为主动脉夹层源于内膜破裂，接着中膜撕裂并扩展。血流的流体动力由脉搏波传导产生，每个收缩期血压的产生将动能作用于主动脉壁（升主动脉最大）。部分动能作为潜在能量存储在脉壁用以维持舒张期血流。血流流体动力的强度和平均BP和dP/dt有关。这些因素的结合最终导致主动脉内膜撕裂，夹层扩展到主动脉壁中层，尤其在中膜蜕变的病人。这也就是为什么内膜撕裂多发生在主动脉最大dP/dt和压力脉动区域。另一种观点认为主动脉夹层源自壁间出血和中膜血肿形成，进而内膜穿破，发展为典型夹层。文献报告壁间血肿在随访期间发生急性主动脉夹层的比例约28-47%，并和21-47%的主动脉破裂有关。因而有人主张应将主动脉壁间血肿视为经典主动脉夹层的前身。也有作者认为IMH临床表现与经典主动脉夹层相似，但流行病学和预后有所不同，可以视为不同的临床事件或一种变异的主动脉夹层，这种观点被2001年欧洲心脏病学会接受。 根据文献报道和我们自己的临床实践，我们认为壁间血肿的发生可以分为原发性和继发性。前者因滋养血管破裂产生，经各种影象检查或手术/尸解证实没有内膜裂口或溃疡与主动脉管腔相通。后者常继发于硬化斑块破裂[1]或主动脉溃疡，也可以发生于典型夹层或局限性夹层近端，可能是血液成分在主动脉管腔内高压下经溃疡口或夹层破口渗入因中层病变而疏松的主动脉壁间形成。Nienaber等报告的一例降主动脉夹层伴分离的升主动脉急性壁间血肿很可能就属于这一类型；Song JK等也曾报告一例微小灶性夹层继发近端及升主动脉壁间血肿的病例。在我们的临床实践中也曾见到溃疡合并壁间血肿和微小灶性夹层合并壁间血肿的病例。 临床表现： 和典型夹层一样，几乎所有病人都表现有突发的急性胸或背痛，部分病人表现为腹痛，个别病人无症状。其疼痛可以表现为锐性的切割样痛、撕裂样痛或钝痛，病人对疼痛的描述可能因人而异，但主动脉夹层病人疼痛的特点在于其转移或扩展性胸痛。 在最初疼痛后可能会随之一个无痛阶段，持续几小时到几天，然后部分病人再次疼痛。这种无痛间隔后的复发疼痛是一个不祥之兆，通常预示即将破裂。 IMH诊断的确立主要依靠影像学检查。 CT下壁间血肿定义为新月形或环行主动脉壁增厚 0.7cm，可伴有内膜钙化斑内移。分层的外观纵向延伸1~20cm，无内膜片或内膜裂口。 新鲜的壁间血肿密度强于临近主动脉壁，通常CT值在60~70HU；当部分或完全血栓形成则表现为密度增强的多层表现。增强CT可以清楚显示新月形或环行增厚的主动脉壁。CT敏感性83~94%，特异性87~100%。 IMH在MRI表现为新月形或环行沿主动脉壁的高密度区域。T1像难以区分，而T2像新鲜血高信号，而1~5天的IMH呈低信号强度。MRI敏感性和特异性均为95~100%。Yamada等指出由于血管边缘的血流慢，MRI显示的血肿厚度可能超过实际。 TTE诊断敏感性35~80%，特异性39~96%。可以同时了解有无主动脉瓣返流。超声多普勒可以辨别假腔内前向、后向或延迟血流。 TEE诊断IMH的要点包括：1.局部主动脉壁增厚；2.壁间无回声腔；3.没有夹层膜、交通血流或多普勒血流信号；4.内膜钙化内移。TEE诊断的敏感性为98%，特异性63~96%。TEE主要的限制在于检查者的经验，检查范围限于胸主动脉和近端腹主动脉，腹腔干以下难以看到。食管静脉曲张者不能做。 血管内超声：IMH表现为主动脉壁增厚，包括无回声区（