婴儿骨皮质增生症.doc

 婴儿骨皮质增生症（infantile?hyperostosis）是一种特发性、自限性疾病。特点是软组织肿胀，其下方骨皮子增厚和病儿高度烦燥。病理表现早期病理改变主要是骨膜水肿增厚，与邻近的筋膜、肌肉和肌腱分界不清。亚急性期骨膜组织结构重新恢复，并有骨膜下新骨形成，骨皮质增厚。晚期增厚骨皮质由内至外逐渐吸收变薄，骨髓腔扩大，最后塑形，恢复正常。临床表现??有明显的年龄限制，一般均在3－6月以内，症状轻重不等，以烦躁哭闹为主，可伴低热、抽风，局部症状表现为颜面部、肢体或躯干局限性软组织肿胀，发硬有触痛，但皮肤无红热，患肢活动减少，呈假性瘫痪状。少数出现贫血，多有白细胞增多，血沉加快。血碱性磷酸酶升高。本病治愈时间长短不一，可以反复或出现新病变，一般经数周或数月内恢复正常。少数病人可延至数年，称之为慢性婴儿骨皮质增生症，可以遗留肢体畸形，运动障碍。X线主要征象：（1）病变部位之深部软组织肿胀、增厚、致密。（2）骨膜增生骨皮质增厚，于肿胀软组织下方，骨皮质外侧出现骨膜增生影，继之层状增厚，最后于骨皮质相融合而致骨皮质增厚，致密硬化。a、发生于管状骨时，在骨干周围可出现层层增厚的骨膜下新生骨影，有的如管状包围骨干，边缘可以部规则呈波浪状，但不累及骨骺和骨骺端，骨髓腔狭窄或因新生骨质的硬化而显示不清。b、肩胛骨、髂骨周缘大量骨皮质增生而使整块骨致密硬化、肥大，外形不规则，下颌骨因大量骨皮质增生、致密失去原有的形态。c、肋骨多为层状骨膜增生，并可伴发胸膜病变。（3）病程较长病例，增厚骨皮质由内缘开始吸收而使髓腔增宽，骨干扩张，相邻骨干间（肋骨及前臂骨）有骨桥相连。最后可以恢复正常。（4）个别病例出现颅骨皮质增生或局部骨质吸收缺损征象。鉴别诊断（1）婴儿骨髓炎：有急性感染临床过程，局部软组织有红、肿、热、痛的炎性表现。四肢长骨单发生的本病常易误诊。随访观察很重要。（2）坏血病：多见于人工喂养的婴幼儿，X线表现骨膜下血肿钙化，包围整个骨干和干骺端呈包壳状，干骺端特有的坏血病征，骨骺“指环征”。（3）维生素A中毒：本病的一些症状和X线征象与婴儿骨皮质增生症有相似之处，而本病有长期服用过量维生素A的历史。（4）外伤。小婴儿多见于产伤，由于肌肉损伤出血、肿胀，2-3周后逐渐钙化及骨化。?婴儿骨皮质增生症(infantile?cortical?hyperosto-sis)由Caffey于1945年报道与命名，又称Caffey病，为一种少见的骨骼系统疾病。因其少见，为一般医生所不熟悉，因此首诊时，多被误诊。本病有明显的年龄限制，一般均为5个月内婴儿，主要症状是烦躁不安与哭闹，病变部位可有触痛性肿胀，但患处皮肤无红、热表现，患肢可呈假性麻痹。一般均有低热，白细胞升高，红细胞沉降率加快，血红蛋白减少，碱性磷酸酶升高。X线表现为与骨病变范围一致的软组织肿胀，与脂肪层分界清楚；各种形状的骨膜增生，如线状、丘状、带状、层状、花边状、簇状；骨皮质多正常，部分出现疏松、模糊，或与增生骨膜相融合；增生骨膜可形成“包壳征”或“管套征”[2]。本症可发生于长管状骨与扁平骨，以下颌骨、肩胛骨多见，可单发或多发。长骨病变仅发生在骨干部而不涉及干骺端。多骨病变常对称，但病变程度可轻重不等。本症需与急性化脓性骨髓炎、外伤性骨膜下出血、骨折后骨痂形成、维生素A中毒、进行性骨干发育不全症等几种疾病相鉴别。　　本症可自愈，预后良好，无需特殊治疗。应用激素可改善急性期症状，对骨修复无明显效果。临床症状多在1个月内消失，实验室检查亦随之恢复正常，一般6～9个月骨质渐修复。泛发性骨皮质增厚症：又称骨内膜增生症（Endosteal?hyperostosis）:分为常染色体隐性遗传性疾病(Van?Buchem)和常染色体显性遗传性骨硬化症（Worth病）。后者更少见，亦较轻。两者的病理上均为骨内膜?成熟的板状新生骨形成，髓腔变窄。颅骨、颅底骨?、下颌骨，肋骨、四肢骨及骨盆骨、脊柱均可见骨内膜增生，髓腔变窄或消失，但骨外径不加大，骨骺不累及。下颌骨骨小梁增多、密集，密度增高亦为本病特点，管状骨骨干皮质向内增厚引起骨皮质厚度增加，骨密度增浓、髓腔狭窄但不消失，骨干周径较少增加。与石骨症鉴别，后者很少影响颅盖骨和下颌骨，管状骨改变主要累及干骺端和骨骺，而骨干皮质较少增厚，椎体和髂骨翼有特征性表现。