第四章补体系统-2课件.pptVIP

第四章 补体系统（complement system） 第四章 补体系统（complement system） 第一节 补体组成及理化特性 第二节 补体活化 第三节 补体反应的调控及补体的生物学效应 第四节 补体的生物合成与补体的缺陷 第三节 补体反应的调控及补体的生物学效应 一﹑ 血清中的补体活化调节蛋白 1、C1INH——C1抑制因子（血清糖蛋白） 属于丝蛋白酶抑制剂家族 一﹑ 血清中的补体活化调节蛋白 2、S蛋白——溶膜复合物抑制因子（MAC-INH） 结合C5b67，阻止C5b67与细胞表面结合 一﹑ 血清中的补体活化调节蛋白 2、S蛋白——溶膜复合物抑制因子（MAC-INH） 结合C5b67，阻止C5b67与细胞表面结合 一﹑ 血清中的补体活化调节蛋白3、I因子——C3b抑制因子（C3bINH） 在C4bp、MCP、H因子和CR1等辅助因子的协同下，将C4b裂解为C4d和C4c; 使C3b裂解出C3f形成C3bi，后者再进一步裂解为C3dg和C3c，由此而控制补体系统的活化。 一﹑ 血清中的补体活化调节蛋白 4、H因子（β1H）——C3b抑制因子（I因子）的加速因子 （1）为Ⅰ因子的辅助因子，可增加C4b对Ⅰ因子的敏感性。 一﹑ 血清中的补体活化调节蛋白 4、H因子（β1H）——C3b抑制因子（I因子）的加速因子 （2）加速C3转化酶的衰变：H因子能将已同C3b结合的B因子或Bb从C3酶中逐出，而使之失去酶活性。 一﹑ 血清中的补体活化调节蛋白 4、H因子（β1H）——C3b抑制因子（I因子）的加速因子 （3）H因子与C3b结合后阻止C3b和B结合，从而阻断旁路途径的扩增。（H因子和B因子在C3b上有同一结合部位） 一﹑ 血清中的补体活化调节蛋白 5、过敏毒素钝化因子 anaphylatoxin inactivator 血清羧基肽酶，切下C3a，C4a和C5a羧基端的精氨酸残基，使过敏毒素失活。 一﹑ 血清中的补体活化调节蛋白 6、C4bp——C4b结合蛋白 C4bp以两种方式抑制补体的活化。 第一种方式是，通过其与C2竞争C4b，而从C 4b2a中取代C2a，并通过其与C4b的结合而阻止剩余的C2同C4b结合，由此抑制C3转化酶的形成。 一﹑ 血清中的补体活化调节蛋白 6、C4bp——C4b结合蛋白 C4bp以两种方式抑制补体的活化。 第二种方式是，C4bp作为I因子的一种辅助因子，促进I因子对C4b的裂解。 二﹑膜上的调节蛋白 二﹑膜上的调节蛋白 1、促衰变因子 DAF，CD55 通过CR1和H因子的共同作用，使C2a和Bb分别从C4b2a和C3bBb上解离下来，失去C3转化酶作用。 二﹑膜上的调节蛋白 2、膜辅助蛋白（MCP，CD46） MCP是C3b和C4b的蛋白水解酶钝化作用的辅助因子。MCP在H、I、CRI诸因子作用下，使C3b变为iC3b+C3f片段。 二﹑膜上的调节蛋白 3、同源限制因子（homologous restriction factor ,HRF） 二﹑膜上的调节蛋白 3、同源限制因子（homologous restriction factor ,HRF） 二﹑膜上的调节蛋白 4、溶膜抑制剂（CD59，MIRL） 功能：通过与C8或C9结合抑制了C9聚合成膜孔 三 ﹑补体受体 补体受体 complement receptor,CR 能与补体激活过程中所产生活性片段结合的细胞膜表面受体分子。可介导多种生物效应，目前已发现CR1～5及C3aR、C4aR、C5aR、C1qR、C3eR、H因子受体 HR 等。 三 ﹑补体受体 1、补体受体1型（CR1，CD35，C3b受体） 即CD35，补体片段C3b和C4b的受体。分布广泛，能作为I因子介导C3b裂解的辅助因子，加速C3转化酶衰变，促进吞噬细胞对C3b/C4b所包被颗粒及免疫复合物的吞噬、激活和杀菌代谢。 功能： ⑴与C3b、C4b结合，抑制C3转化酶活性，调节补体活化。 补体裂解片段C3b或C4b的一端与细菌或病毒结合，另一端与具有C3b受体的吞噬细胞结合，促进吞噬细胞的吞噬作用 ⑵CR1是调理素，使血液中的抗原-抗体-补体（C3b，C4b）复合物结合到红细胞上，运往肝和脾，扩大吞噬性白细胞的胞饮作用，吞噬C3b或C4b包被的颗粒和细菌。 三 ﹑补体受体 2、补体受体2型（CR2，CD21，C3d受体） 即CD21，补体片段C3d、C3dg的受体。主要表达于人成熟B细胞和滤泡树突状细胞表面，可调节B细胞活化、增殖和IgE产生，也是EB病毒受体，与鼻咽癌发生相关。 三 ﹑补体受体 3、补体受体3型（CR3，Mac-1，即CD11b和CD18） CR3是二条肽链CD11b α链 和CD18 β链 组成的异源二聚体。 C