肺淋巴管肌瘤病幻灯片.pptVIP

肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显。 病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。 肺间质纤维化 肺间质纤维化 肺气肿 小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺泡扩张，周围部分不受累，病变位于小叶中心。 CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺，囊一般较小，多介于5-10mm之间，部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。 小叶中心性肺气肿 总结-肺部多囊性病变的鉴别诊断 肺部囊性病变 分布 囊壁 囊的大小 囊的数量 血管 结节 淋巴管肌瘤病 弥漫 薄而均一 较小 较多 显示不清 少 组织细胞增多症 上肺为主 不规则 大小不一 较多 增生 多 肺间质纤维化 下肺，胸膜下 薄，与网状影 大小不一 多 有增生 有 共存 肺气肿 上肺或弥漫 薄 较小 多 血管数量及 很少 直径减少 囊性支扩 下肺重 厚 较大 相对少 有增生 少见 谢 谢 肺淋巴管肌瘤病的CT诊断及常见鉴别诊断 概述 淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见疾病，是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。 我国报道的病例数较少，约100多例，其中63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在女性，平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性，但实际上，绝经后女性也可以发病，这样的情况并不少见。 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。 病因及发病机制 雌激素 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡 LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用 病理 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。 组织内可见一定程度的含铁血黄素。 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。 LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。 临床 病理 气短：细支气管壁平滑肌增生 ? 气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤 1981-2009年中国111例LAM临床资料分析 临床症状 例数 发生率（%） 女性 111 100.0 呼吸困难 104 93.7 气胸 54 48.6 咳嗽