医学课件-肾综幻灯片.pptVIP

肾病综合征 诊断标准 大量蛋白尿 3.5g/d 低蛋白血症 血浆白蛋白 30g/L 全身水肿和高脂血症 分原发和继发性两大类 病理生理 大量蛋白尿 滤过膜的电荷屏障和分子屏障功能障碍 肾小球对血浆蛋白质通透性增加 低蛋白血症 尿中大量血浆白蛋白丢失 蛋白分解代谢增加 营养不良，生长发育迟缓 内分泌、代谢紊乱 病理生理 水肿 血浆胶体渗透压下降 高脂血症 肝脂蛋白合成增加，外周利用分解减少 临床表现 不同肾脏病理类型，其临床表现不一 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 微小病变型肾病 电镜:广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合 光镜: 肾小球基本正常 免疫病理: 阴性 微小病变型肾病 约占儿童原发性NS的80%~90% 成人约10%-20% 男性多于女性，儿童高发 60岁后又呈现一小高峰 仅15%左右患者伴有镜下血尿 无明显持续高血压及肾功能减退 可一过性高血压和肾功能损害 微小病变型肾病 约30%~40%数月内自发缓解 90%对糖皮质激素治疗敏感 复发率高达60% 可转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化 成人的治疗缓解率和复发率均较低 二 系膜增生性肾小球肾炎 光镜:系膜细胞和系膜基质弥漫增生 免疫病理: IgA肾病以IgA沉积为主 非IgA系膜增生性肾小球肾炎以IgG或IgM沉积为主 均常伴有C3于肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积 电镜:系膜区可见电子致密物 二 系膜增生性肾小球肾炎 在我国原发性NS中约占30% 男性多于女性，好发于青少年 对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关 轻者疗效好，重者差 三 系膜毛细血管性肾小球肾炎 光镜: 系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生 可插入到肾小球基底膜 GBM 和内皮细胞之间，使毛细血管拌呈“双轨征” 免疫病理: IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积 电镜: 系膜区和内皮下电子致密物沉积 三 系膜毛细血管性肾小球肾炎 约占我国原发性NS的10%~20% 男性多于女性，好发于青壮年 几乎所有患者血尿 肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展 50%-70%病例的血清C3持续降低 对提示本病有重要意义 三 系膜毛细血管性肾小球肾炎 治疗困难 糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效，成人疗效差 进展较快 10年后约有50%的病例将进展至慢性肾衰竭 四 膜性肾病 光镜:肾小球弥漫性病变 早期基底膜上皮侧多数排列整齐的嗜复红小颗粒 进而有钉突形成，基底膜逐渐增厚 免疫病理 IgG和C3呈细颗粒状沿毛细血管壁沉积 电镜 早期GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物 常伴有广泛足突融合 四 膜性肾病 约占我国原发性NS的20% 男性多于女性，好发于中老年 通常起病隐匿，约80%表现为NS 极易发生血栓栓塞并发症 肾静脉血栓发生率可高40%~50% 5~10年后逐渐出现肾功能损害 四 膜性肾病 约有20%~35%患者可自发缓解 约60%~70%的早期患者经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解 随疾病逐渐进展，病理变化加重，治疗疗效则较差 我国10年肾脏存活率为80%~90% 五 局灶性节段性肾小球硬化 光镜:病变呈局灶、节段分布 受累节段的硬化 系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等 相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化 免疫病理 IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积 电镜 肾小球上皮细胞足突广泛融合 足突与GBM分离及裸露的GBM节段 五 局灶性节段性肾小球硬化 可分为五种亚型 ①经典型 ②塌陷型 ③顶端型 ④细胞型 ⑤非特殊型 五 局灶性节段性肾小球硬化 约占我国原发性NS的5%~10% 好发于青少年男性，多为隐匿起病 确诊时患者约半数有高血压和约30%有肾功能减退 五 局灶性节段性肾小球硬化 多数顶端型糖皮质激素治疗有效，预后良好 塌陷型治疗反应差，进展快，多于两年内进人终末期肾衰 其余各型的预后介于两者之间 糖皮质激素治疗50%患者有效，起效较慢，平均缓解期4个月 NS缓解者预后好 不缓解者6~10年超过半数进入终末期肾衰 并发症 感染 尿中大量免疫球蛋白丢失 营养不良,免疫功能紊乱,激素 血栓 尿中大量抗凝物质丢失 血液浓缩,高脂血症 肝合成蛋白增加,凝血、抗凝、纤溶失衡 血小板功能亢进 并发症 急性肾衰竭 容量不足 间质高度水肿压迫小管，管型堵塞 活检：肾小球无明显改变，肾间质水肿显著，肾小管正常 蛋白质及脂肪代谢紊乱 诊断 确定诊断 病因诊断 病理诊断 并发症诊断 鉴别诊断---常见的继发性NS 1、过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，典型皮疹,关节痛，腹痛，黑便，皮疹后1-4周尿异常 2、系统性红