自身抗体张幻灯片.pptVIP

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis, PBC） 女性； 胆酶升高（ALP,r-GT）为主，碱性磷酸酶（ALP）/AST3； IgM明显升高,胆汁酸,血脂及胆固醇升高; 肝内小胆管的非化脓性炎症和梗阻，淤胆；肝内阻塞性胆汁性肝硬化； 常合并其他自身免疫病如SS、桥本氏甲状腺炎等。 抗AMA-M2（抗线粒体抗体） 该抗体为原发性胆汁肝硬化（PBC)的特异性指标，对PBC特异性最强(95%),敏感性最高(95%)。可早于发病10年查出抗体。 PBC诊断不及时危害大 PBC早期隐匿，晚期疗效甚微。晚期确诊PBC患者死亡率很高。 PBC误诊率可高达90%。 最常见误诊为：慢性病毒性肝炎。 某传染病医院数据（2001-2010年)显示：近半数PBC患者伴有乙肝病毒感染，疾病还同时伴发各种类型肝炎（乙肝最常见）。 自身免疫性肝炎 autoimmune hepatitis, AIH AIH临床特点： 大多隐匿起病,女性多见（女：男=4-6：1） 类似病毒性肝炎的症状和体征：疲乏无力、右上腹不适、肝肿大、黄疸、腹水 肝功能异常：肝酶（ALT、AST）升高为主，明显高于胆酶，AST/ALP≥3； 血清IgG升高，1.5倍, r-球蛋白2倍； 各种病毒学指标 检查均为阴性;（自免肝禁忌用干扰素，诊断自免肝必须排除病毒性肝炎）。 AIH（自免肝）相关的自身抗体 是AIH诊断和分型的重要依据和必备条件 抗核抗体（ANA） 抗平滑肌抗体（SMA） 抗肝肾微粒体抗体（LKM） 抗肝细胞溶质蛋白1抗体（LC-1） 抗可溶性肝抗原抗体（SLA） 抗肝胰抗体（LP） 自身免疫性肝炎的分型 I型: 最常见，约占80% 抗平滑肌抗体（SMA）， ANA ： 常同时出现 （85%-90%）， ANA及SMA被公认是 诊断I型AIH的特异性抗体; II型: LKM-1(肝肾微粒体抗原）； LC-1 (肝细胞胞质抗原) 少见，儿童多见 III型: SLA (可溶性肝抗原) LP (肝胰抗原) 原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC 病变特征为胆管广泛炎症纤维化、梗阻、狭窄，进而发生胆汁性肝硬化，临床特点为阻塞性黄疸。 PSC血清免疫球蛋白常增高,以IgM多见。 ANCA阳性在PSC高达87%。 血清中可发现ANA和SMA，但滴度都比较低，一般没有抗线粒体抗体，这一点与PBC相反。 胆管造影(ERCP)显示有硬化性胆管炎的典型改变，肝内外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状改变（决定性）。 ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA代表一组抗中性粒细胞胞浆特定的成分为靶抗原的抗体谱。 其靶抗原成分包括：丝氨酸蛋白酶3（PR-3）、髓过氧化物酶（MPO）、通透性杀菌蛋白（BPI）、丝氨酸蛋白酶、人白细胞弹性蛋白酶（HLE）、乳铁蛋白（LF）、组织蛋白酶G（CG）、β葡萄糖醛酸酶、溶菌酶等。 在显微镜下观察，常见到两种结合类型： C-ANCA：胞浆中细颗粒类型，主要靶抗原为PR-3； P-ANCA：核周染色。其靶抗原主要为MPO； A-ANCA或X-ANCA：前两者的混合物，非典型ANCA ANCA的测定 1 间接免疫荧光法 (IIF) 最常用 胞浆型 c-ANCA 核周型 p-ANCA 不典型 a-ANCA 2 免疫印迹法 细胞质呈弥漫性颗粒样染色（不均匀） 环绕细胞核周围的细胞质亮染 ANCA两种荧光染色型 核周型ANCA（pANCA） 胞浆型ANC（cANCA） C-ANCA/ PR3 -ANCA 丝氨酸蛋白酶3（PR3） 为C-ANCA的主要靶抗原，约占C-ANCA的80%~90%。 C-ANCA诊断WG的特异性大于90%，外加PR3-ANCA可超过95%。 敏感性取决于疾病的活动性和病期阶段，在初发不活动的韦格纳肉牙肿（WG）中，阳性率只有50%，而活动性典型的WG，几乎100%阳性。总体敏感性为60％－70％。 C-ANCA滴度与病情活动一致，强烈的致病作用。常被作为WG，判断疗效、估计复发的指标。 在HIV感染和阿米巴肝脓肿的患者中也可能检测到该抗体。 PR3-ANCA在其他原发性血管炎中也可被检测到，如MPA(显微镜下多动脉炎）、坏死性新月体型肾小球肾炎（NCGN）、PAN（结节性多动脉炎）等。 P-ANCA/ MPO-ANCA 主要靶抗原为：抗髓过氧化物酶（MPO），弹性蛋白酶、乳铁蛋白及其它尚未被确认的胞