诊断学止血和凝血障碍检查课件.pptVIP

止血与凝血障碍检查 Disorders of hemostasis and coagulation 生理状态下 作为一个临床医生 凝血与抗凝机制的病理生理基础 一、血管壁的止血与抗凝作用 （一）血管壁的止血作用 1.血管壁的完整性 血管壁完整性破坏的出血机制 当Vit c 缺乏或plt 减 少时，管壁抵抗力下降 2. 血管内皮下层 3. 血管内皮细胞产生 当血管壁受损后 Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢 出血?/停止 Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附 Ⅲ.释放FIII 启动外源性凝血途径 Ⅳ.暴露内皮下胶原 当血管壁受损后的一系列变化 （二）正常血管壁抗血栓形成能力 血管内皮细胞合成 前列环素 PGI2 扩张血管、抑制plt功能 纤溶酶原激活物 PA 激活纤溶酶、清除小凝块 血栓调节素 thrombomodulin TM 参与蛋白C系统的抗凝作用 肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性 二、血小板在止血机能中的作用 血小板来自骨髓成熟的巨核细胞 （一）静态下血小板形态 蛋白质 glycoprotein GP 如：GPIa Ib IIb Ⅲa Ⅸ ① 代谢产生花生四烯酸、血栓烷A2 磷脂 TXA2 、血小板 活化因子等 ② 提供催化表面（PF3） （一）静态下血小板形态 （二）血小板功能 1.粘附功能（adhesion function） 指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他 异物表面的能力 ? 需要物质 GPIb-Ⅸ vWF III型胶原 纤维结合蛋白（Fn） 2.聚集功能（aggregation function） 指活化后的血小板与血小板之间相互连接 的特性 ? 参加因素 GPIIb/IIIa 纤维蛋白原 钙离子 聚集诱导剂： ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸 粘附与聚集的结果 3．释放功能 ： release reaction 指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊 颗粒中的内含物释放出血小板的反应 ?-颗粒 · 致密颗粒 · 溶酶体 与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复 动脉粥样硬化等作用有关 4．血块收缩功能 ?5．血小板促凝活性 血小板止血功能（小结） ① 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ③ 释放活性物质，促进血小板聚集，增强 血管收缩 ④ 促进凝血过程 ⑤ 血块收缩，形成稳固血栓 三、凝血因子与凝血过程 血液由流动状态变为凝胶状态称血液 凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂 的酶促反应和分子聚合过程 分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性） 目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，尚有高分子量激肽原 HMWK ，激肽释放酶原 PK 大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子 正常情况下，所有因子都处于无活性状态 正常凝血过程（瀑布学说） PF3 磷脂 凝血酶原 II 凝血酶 IIa 纤维蛋白原 I 可溶性纤维蛋白 稳固性纤维蛋白 四 、正常抗凝及纤溶系统 （一）细胞抗凝机制 （二）体液抗凝机制 血液中存在多种抗凝物质及抗凝系统 1．抗凝血酶III（antithrombin III，AT-III） AT-III 灭活IIa、IXa、Xa、Ⅺa、 XIIa 、激肽释放酶 2. 组织因子途径抑制物 tissue factor pathway inhibitor TFPI TF 3. 蛋白C系统 蛋白C（Protein C, PC） 蛋白S（Protein S, PS 血栓调节素（thrombomodulin, TM） 活化蛋白C抑制物 activated protein C inhibitor, APCI 蛋白C系统抗凝机制 4．其它 ① 肝素辅因子-Ⅱ（HC-Ⅱ） 抗凝谱同AT-Ⅲ 活性仅AT-Ⅲ的1/3 在肝素协同下作用可扩大1000倍 ② 肝素（heparin） 生理状态下血液中含量甚微 最重要的抗凝作用是增强AT-Ⅲ和 HC-Ⅱ效应 （三）纤维蛋白溶解系（fibrinolysis，纤溶系统） 主要作用：分解纤维蛋白（原），清除血管 内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞，保持血流通畅 止凝血障碍性疾病的发病机制 血管壁结构与功能异常 血小板质与量异常 凝血因子质与量异常 抗凝及纤溶系统异常 循环中凝血及抗凝物质增加 综合因素 止凝血障碍的实验检查 一、毛细血管抵抗力试验 capillary resistance Test, CRT 又称毛细血管脆性试验或束臂试验 二、出血时间（bleeding time,BT） [原 理] 测定毛细血管被刺破后至自然止血所需 时间主要反映血管壁和血小