风湿免疫病的血液学变化及治疗进展课件.pptVIP

风湿免疫病的血液学变化及治疗进展 （一）结节性多动脉炎（PAN） 发生贫血多为继发于肾功衰竭或胃肠道出血。可见白细胞增多及嗜酸粒细胞增多。 （二）系统性硬化症（SD） 我科收治2例SD皆并发贫血（100%）。资料报道有11.1%患者发生贫血。其发病机制多与铁代谢障碍有关，少数因肠道毛细血管扩张引起出血或因小肠硬化性病变影响吸收而致IDA。也可因VitB12吸收减退。 （三）PM/DM 有15%患者有贫血，多为继发其他病变。 （四）强直性脊柱炎（AS） 我院175例AS,并发贫血为46例（26%），多为轻中度贫血，血小板减少2例（1.1%）。 （五）干燥综合征（SS） 我院8例SS,并发贫血4例（50%），白细胞减少2例（25%）。 第二部分：治疗进展 对风湿病相关血液学的异常的治疗应治疗原发病为根本，同时针对出现血液学的不同变化给予适当的治疗。 一、原发病治疗 正确合理使用糖皮质激素和非甾体类抗炎药物 对有胃肠道出血的现象及血清铁蛋白＜60μg/L，应适当补充铁剂 合理应用抗生素防治感染 * 免疫风湿病是一种具有免疫学异常、血管炎症及系统性损害的疾病。如RA、SLE、AS、PAN、SD、和PM/DM等风湿病、在血液系统的改变甚为多见。早在1966年，cartwright 首先将结缔组织病、慢性感染及恶性肿瘤引起的贫血归纳为慢性疾病性贫血。 近年来，对风湿病的血液学改变有了更深入的研究，随着发病机制的揭示也促进治疗学的进展。现就免疫风湿病的血液学改变及治疗进展分两部分讲述如下。 第一部分：免疫风湿病的血液学改变 作者回顾河北医大第三医院2000年1月至今，不完全统计共收治各种免疫风湿病383例，主要为强直性脊柱炎（AS）175例，类风湿关节炎 RA 104例，系统性红斑狼疮（SLE）73例，多发性硬化（MS）8例，硬皮病（SD）2例，结节性多动脉炎（PAN）1例。 O O O ++ O O BPC↓ O O ++ O O + EC↑ O O ++ O +++ O WBC↑ O O O +++ O + WBC↓ O O O O O + 巨幼贫 O O O +++ + + HA + ++ + + +++ ++ ++ 贫血 AS PM/DM sclerodema PAN SLE JRA RA 血液学改变 常见风湿病的血液学改变的发生情况 注：RA:类风湿关节炎，JRA:幼年类风湿关节炎SLE:系统性红斑狼疮，PAN:多发性结节性多动脉炎，PM/DM:多发性肌炎/皮肌炎，SD:硬皮病 一、SLE的血液学变化 SLE患者常常有血液学的异常。可表现为贫血、白细胞减少、血小板减少等。 胡喜梅等报道（中国实验血液学杂志,2004 Apri, 12 2 :170-3）58例SLE，有血液学异常的为50例（86.2%），41例贫血（70.7%），34例患者血小板减少 58.7% ,37例患者白细胞减少（63.8%）。2系或3系异常41例（70.7%）。在30例进行了骨髓检查，显示23例为骨髓增生活跃及7例为增生低下。在25例通过B超发现有脾肿大（65.8%）,行Coombs试验有3例为阳性（12.0%）。在16/22例的血小板减少的患者有PAIg增加（72.7%）。作者最后指出：在SLE患者经常有血液学的异常，当骨髓显示增生活跃时，在外周血常有两系或多系减少。 我院73例SLE患者检出有血液学异常者有44例（60%），主要是并发贫血24例（32%），白细胞减少（11例（15%），血小板减少9例（12%）。病情活动期更为多见。血液系统异常也常常是SLE的首发临床表现。 （一）贫血 1、发生率：50~98% 2000年汕头大学第二附院报告205例SLE有146例（71.2%）出现一种或一种以上血液学的改变，依次为： 贫血（61.9%）：肾性贫血、上消化道出血所致的失血性贫血、狼疮性贫血 WBC↓（33.2%） BPC↓（25.9%） 全血细胞↓（14.1%） 2、发病机制： 非免疫性：贫血多为正细胞正色素性贫血。网织红计数偏低。 （1）肠道铁吸收率↑，但吸收的铁未参与合成Hb，而储存 于肝脾 （2）铁利用率↓ （3）血浆铁转率↑ （4） 骨髓细胞活性↓ （5） RBC寿命↓ （6） 合并肾病变，促红素↓ （7） RBC生成抑制因子与造血前体细胞结合使之破坏 （8）药物治疗致急性胃肠道出血或月经过多 （9）并发铁幼粒红细胞性贫血 （10）并发镰状细胞性贫血 免疫性：表现有Ret↑，血清结合球蛋白水平↓，Coomb`s（+），脾肿大 （1） RBC表面的Ig和补体，（AIHA多为温抗体IgG型，亦有IgM和IgA），SLE和并溶血性贫血主要与淋巴细胞介导的免疫反应产生相应的抗体（如抗造血祖细胞抗体，抗红细胞生成素抗体等）有关。 （2）经抗体包被