07第七章氨基酸代谢学案.ppt

2.小肠粘膜细胞的消化酶水解寡肽为氨基酸 主要是寡肽酶 oligopeptidase 的作用，例如氨基肽酶 aminopeptidase 及二肽酶 dipeptidase 等， 最终产生氨基酸。 三、蛋白质的腐败作用 注： 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （线粒体 CPS-I 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ （胞液） 一碳单位与AA、核苷酸代谢的联系 FH合成酶 FH2还原酶 对氨基苯甲酸等 FH FH2 FH4 （二）半胱氨酸与胱氨酸代谢 胱氨酸半胱氨酸 硫酸 SO42- ATP PAPS 四、芳香族AA的代谢 1． 苯丙氨酸和酪氨酸代谢 苯丙氨酸 多巴 儿茶酚胺类 酪氨酸 2.色氨酸分解可生成乙酰乙酰CoA （三）支链氨基酸分解 包括转氨、脱羧和彻底氧化3阶段 谢 谢！！ 3. 肌酸的合成 肌酸 creatine 是由甘氨酸、精氨酸 和甲硫氨酸在体内合成的一种物质。 肌酸可与ATP起作用生成磷酸肌酸 creatine phosphate 。 磷酸肌酸含高能键，是能量储存、利用的重要 化合物，其分布与能量的供应有关。 肌酸代谢 肌酸激酶 CPK 同功酶： MM型：骨骼肌； MB型：心肌；心肌梗死时，血中M型。 BB型：脑。 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变和活性硫酸根的代谢 3’-磷酸腺苷-5’-磷酸硫酸 3’-phospho-adenosine-5’-phosphosulfate（PAPS 　　活性硫酸根的性质比较活泼，可以和一些物质 反应生成硫酸酯，如结缔组织基质中的硫酸软骨素、 硫酸角质素、肝素等。体内的固醇类激素可生成硫 酸酯灭活。 2. 谷胱甘肽 半胱氨酸是谷胱甘肽的组成成分之一。 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 酪氨酸酶 黑色素 苯丙酮酸 正常极少 蓄积 ：先天痴呆 白化病 4.精氨酸水解及尿素的生成 原 料：精氨酸 场 所：胞浆 合成酶及其辅因子： 精氨酸酶 鸟氨酸循环 反 应 小 结 1. 部位　主要在肝（线粒体、胞液） 2. 原料　2 分子氨（一个来自于游离氨，另一 个来自天冬氨酸）和1分子 CO2 。 3. 过程　先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 4. 耗能　3 个ATP，4 个高能磷酸键。 5. 限速酶　精氨酸代琥珀酸合成酶 氨基甲酰磷酸 尿素 嘧啶 尿素合成的调节 1.高蛋白质膳食促进尿素合成。 2.N-乙酰谷氨酸别位激活氨基甲酰磷酸合酶Ⅰ启动尿素合成（AGA、精氨酸为其激活剂）。 3.精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速 酶，可调节尿素的合成速度。 正常成人肝尿素合成酶的相对活性 酶 相对活性 氨基甲酰磷酸合成酶 4.5 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 163.0 精氨酸代琥珀酸合成酶 1.0 精氨酸代琥珀酸裂解酶 3.3 精氨酸酶 149.0 四 其他含氮化合物的生成 经联合加氨反应合成非必需氨基酸以及 其他含氮化合物如嘌呤碱和嘧啶碱，也是氨 在体内的去路之一。 五 高氨血症和氨中毒 血氨 脑氨 ?--酮戊二酸 谷氨酸 ATP 谷氨酰胺 肝昏迷氨中毒学说： 五、a-酮酸的代谢 一 重新氨基化生成非必需氨基酸 a-酮戊二酸可经还原加氨或转氨基反应生成 谷氨酸，其他a-酮酸经联合加氨反应生成相应的 非必需氨基酸。 二 氧化生成CO2和水 这是a-酮酸的重要去路之一。a-酮酸先转变 成丙酮酸、乙酰辅酶A或三羧酸循环的中间产物， 再经过三羧酸循环彻底氧化分解。 三 转变生成糖和脂肪 多数氨基酸能生成丙酮酸或三羧酸循环的 中间产物，再经糖异生途径生成葡萄糖，这些 氨基酸称为生糖氨基酸。 亮氨酸能生成乙酰辅酶A转变为酮体，称 为生酮氨基酸。 少数氨基酸既能生成丙酮酸或三羧酸循环 的中间产物，也能生成乙酰辅酶A，这些氨基酸 称为生糖兼生酮氨基酸。 凡能生成乙酰辅酶A的氨基酸均能参与脂肪 酸和脂肪的合成。 氨基酸、糖、脂肪代谢的联系 第四节 个别氨基酸代谢 一、氨基酸的脱羧酶基反应 由氨基酸脱羧酶催化生成胺，辅酶是磷酸吡哆醛。 （1）L-谷氨酸 g-氨基丁酸（GABA） 脑中枢抑制性递质 （2）半胱氨酸 牛磺酸 结合BA组份 （3）组胺酸 组胺 血管舒张剂 （4）色氨酸 5-羟色胺 脑内：抑制作用 外周：收缩血管 （5）鸟氨酸 多胺，类（腐胺、 精脒和精胺 ） 细胞内调节代谢的重要物质 （促进细胞增殖 肿瘤病人血、尿测定指标之一 ） 二、一碳单位代谢 一碳单位（one carbon unit）是指某些 氨基酸在代谢过程中产生、经过转移参与体 内某些化合物生物合成的含一个碳原子的基 团。 一碳单位包括： 甲酰基 -CHO 亚氨甲基 -CH NH 甲炔基 -CH 甲烯基 -CH2- 甲基 -CH3 C