10淋巴瘤学案.ppt

教学目的 1 掌握临床表现、分期分组、诊断及鉴别诊断 2 熟悉淋巴瘤分类、治疗原则。 3 了解淋巴瘤的病因 重点 淋巴瘤的临床表现、诊断及分期 难点 淋巴瘤的病理 WHO 2000 分型方案较常见淋巴瘤亚型： 一 边缘区淋巴瘤 边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套 mantle 之间的结构，从此部位发生的边缘区淋巴瘤系 B 细胞来源， CD5 + ，表达 bcl-2 ，在 IWF 往往被列入小淋巴细胞型或小裂细胞型，临床经过较缓，属于“惰性淋巴瘤”的范畴。 二 滤泡性淋巴瘤 发生在生发中心的淋巴瘤，为 B 细胞来源， CD5 + ， bcl-2 + ， 14 ； 18 。也为“惰性淋巴瘤”，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。 三 套细胞淋巴瘤 在 IWF 常被列入弥漫性小裂细胞型。来源于滤泡外套的 B 细胞， CD5 + ，常有 t 11 ； 14 ，表达 bcl-1 。临床上老年男性多见，占 NHL 的 8% 。本型发展迅速，中位存活期 2~3 年，属侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。 四 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 是最常见的侵袭性 NHL ，常有 t 3 ； 14 , 与 bcl-6 的表达有关，其 bcl-2 表达者治疗较困难， 5 年生在 25% 左右，而低危者可达 70% 左右。 五 Burkitt 淋巴瘤 由形态一致的小无裂细胞组成。细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间，胞浆有空泡，核仁圆，侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病 L 3 型。 CD20 + ， CD22 + ， CD5 - ，伴 t 8 ； 14 ，与 MYC 基因表达有关，增生极快，是严重的侵袭性 NHL 。在流行区以儿童多见，领骨累及是其特点；在非流行区，病变主要累及回肠未端和腹部脏器。 六 血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤 近年来研究确定为侵袭性 T 细胞淋巴瘤的一种，应使用含阿霉素的化疗方案治疗。 七 间变性大细胞淋巴瘤 细胞形态待殊，类似 R-S 细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈 CD30 + ，亦即 Ki-1 + , 常有 t 2 ； 5 染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为 T 细胞型。临床发展迅速，治疗同大细胞淋巴瘤。 八 周围性 T 细胞淋巴瘤 指 T 细胞已向辅助性 T 细胞或抑制 T 细胞分化，可表现为 CD4 + 或 CD8 + ，而未分化的胸腺 T 细胞 CD4 、 CD8 均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤的一种，化疗效果可能比大 B 细胞淋巴瘤较差。本型通常表现为大、小混合的不典型淋巴细胞，在工作分型中可能被列入弥漫性混合细胞型或大细胞型。 成人 T 细胞白血病 / 淋巴瘤是周围性 T 细胞淋巴瘤的一个特殊类型，与 HTLV-I 病毒感染有关，临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累， 九 蕈样肉芽肿 / 赛塞里综合症 常见为蕈样肉芽肿，侵及未梢血液为赛塞里综合征。临床属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性 T 细胞，呈 CD3 + 、 CD4 + 、 CD8 - 。 二、其他化验 乳酸脱氢酶升高提示预后不良。当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示骨骼累及。B细胞性可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。少数可出现单克隆IgG或IgM。 PETCT：可以显示淋巴瘤病灶及部位 四、病理检查 取完整淋巴结，深部淋巴结可穿刺涂片 用单抗测定淋巴细胞免疫表型，NHL大部分为B细胞 性 染色体易位t 14；18 和t 8；14 是NHL最常见的染色体标志。还可应用PCR技术检测bcl-2或T细胞受体的基因重排。 五、剖腹探查 不易接受。 Ⅲ期 横膈上下均有淋巴结病变 Ⅲ ，可伴脾累及 ⅢS ，结外器官局限受累 ⅢE ，或脾与局限性结外器官受累 ⅢSE 。 Ⅳ期 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓受累，即使局限性也属Ⅳ期。 （二）非霍奇金淋巴瘤 1．惰性淋巴瘤 低度恶性 I及Ⅱ期放疗后可无复发，存活达10年。Ⅲ及Ⅳ期中位数生存时间也可达10年。可推迟化疗，密切观察。有全身症状可单独给予苯丁酸氮芥或环磷酰胺。病情发展可给予COP或CHOP方案治疗。 二、生物治疗 （一）CD20单克隆抗体 （二）干扰素 （三）粘膜相关性淋巴样组织淋巴瘤 （四） Ｂcl-2R的反寡义核苷酸 NHL的预后，病理类型较为重要。弥漫性淋巴细胞分化好者，6年生存率为61％；分化差，6年生存率为42％。淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30％。但低度恶性组如发现较早，经合理治疗可争取5～10年甚至更长存活期。 临床出现B组症状，