第七章氨基酸代谢分解.ppt

氨 基 酸 代 谢Metabolism of Amino Acids 一、 蛋白质的生理功能 二、蛋白质需要量和营养价值 二、 氨基酸的脱氨基作用 氨 的 代 谢 一、血氨的来源与去路 一、尿素的生成 三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解 （五）高氨血症和氨中毒 一、氨基酸脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 （二）色氨酸代谢 糖尿病患者氨基酸代谢障碍 糖尿病在我国，虽不如在西方国家那样频繁和严重，但也是一个常见的疾病。因为糖尿病的病原不明确，而且此病的表现多属于物质代谢的紊乱。由于胰岛素的缺少或阻抑，引起糖代谢失常以致血糖过高，尿糖出现，故称为糖尿病。此病症伴有蛋白质及脂肪代谢的紊乱，后者可发生酮症酸中毒、失水、昏迷以致死亡。 糖尿病的蛋白表现：血中氨基酸含量增加（轻度不变）；尿中氨基酸上升（严重患者可比正常多4-10倍）。 蛋白质是重要的糖异生途径 氨基酸在肝脏脱氨后转变成丙酮酸—糖 （糖尿病肝糖元空虚----促进氨基酸转变成糖，氮负平衡） 治疗后的变化： 注射胰岛素之后，血糖下降，糖原储存恢复（尿素生成下降）----糖异生下降----蛋白质分解下降。 （三）反应小结 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 2. 谷氨酰胺的运氨作用 反应过程 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 临床可服用谷氨酸盐来降低NH3 　　氨基酸脱氨基后生成的?-酮酸(?-keto acid）主要有三条代谢去路。 （一）α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量 （二）α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸 （三）α-酮酸可转变成糖及脂类化合物 （四）尿素生成的调节 1. 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节：AGA(N-乙酰谷氨酸)、精氨酸为其激活剂 3. 尿素生成酶系的调节： 血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 第三节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 （一）组胺 (histamine) L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，创伤性休克，过敏反应等可出现。组胺还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌，常做为诱导胃活动研究的诱导剂。 （二）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸 GABA CO2 L- 谷氨酸脱羧酶 GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 （三）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 （四）多胺(polyamines) 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 丙胺转移酶 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺 (spermine) 多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。癌症病人观测病情指标之一。 定义 （一）概述 某些氨基酸（甘氨酸、丝氨酸、蛋氨酸、组氨酸）。代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 （二）四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 一碳单位主要来源于氨基酸代谢 丝氨酸 N5, N10—C