Binswanger病与脑白质松症的鉴别与诊断标准课件1.pptVIP

Binswanger病与脑白质松症的鉴别与诊断标准 郭洪志 山东大学齐鲁医院神经内科（250012） （4）淀粉样血管病、弹性纤维假黄瘤等等很多疾患，只要影响脑白质的正常生存环境，均可引起脑白质病变。我们认为以上现象说明，脑白质异常病变的病因与发病机理复杂并多样化，而与经典的高血压皮质下动脉硬化性脑病（Subcortical arteriosclerotic encephalopathy, SAE）、即Binswanger病已完全有不同的概念、不同的病因、不同的病理机制，诊断标准也应不同。 累及区域少突胶质细胞减少，损害附近区域有星形细胞堆积。小的深穿通支动脉壁变薄，常常有透明化，内膜纤维增生，内弹力膜断裂，外膜纤维化。血管闭塞少见，但可见腔隙性脑梗死，并常见于基底节区、丘脑、脑干及脑白质部位。因此，BD病人脑部病理变化，是高血压、小动脉硬化、脑白质慢性缺血脱髓鞘改变并存，指出脑白质损害主要是由于高血压造成的特异性脑白质慢性缺血性改变。 1、2 呈慢性进行性发展过程：通常要5-10年的时间，少数可急性发病，可有稳定期或暂时好转。 1、3 逐步发展累加的神经体征：运动、感觉、视力、反射障碍通常并存。常有锥体系的无力、反射亢进、痉挛状态、病理反射等。中、后期尤其常见的是假性球麻痹及帕金森综合征一样的临床表现。 1、4 感知及行为异常：表现为无欲、运动减少，对周围环境失去兴趣，意志丧失、言语减少。理解、判断、计算力下降，记忆、视空功能障碍。 Kinkel等将MRI 脑室周围高信号（PVH）分为5型：0型未见PVH；Ⅰ型为小灶性病变仅见于脑室的前区和后区，或脑室的中部；Ⅱ型侧脑室周围局灶非融合或融合的双侧病变；Ⅲ型脑室周围T2加权像高信号改变呈月晕状，包绕侧脑室，且脑室面是光滑的；Ⅳ型弥漫白质高信号累及大部或全部白质，边缘参差不齐。 2、MRI标准：①必须是侧脑室前角、后角及体部周围均显示对称性月晕状大片长T1长T2异常信号，较CT显示更清楚，白质异常面积更大； ②脑室周围白质明显萎缩及双侧脑室不同程度扩大； ③常见（也可不见）基底节、丘脑、脑干的腔梗及脑梗死灶。 （四）、诊断和鉴别诊断 需要提醒的是，目前国内外公认并广泛引用的David和Caplan的诊断标准而使病因变的复杂并多样化，对CT和MRI所见白质异常更没有提出具体的量化标准，从而导致在病因上、病理上、及发病机制上都在不知不觉中完全违背了BD的首先报道者Binswanger本人及命名人Alzheimer氏的原意。即高血压→深穿支小动脉硬化→脑白质广泛慢性缺血性脱髓鞘→痴呆的病因病理机制；也就导致了目前人们对Binswanger病认识和诊断的模糊，并最终影响了与多种不同病因所致脑白质疏松症等所有白质异常疾病鉴别的困难。我们首先回顾David与Caplan提出的BD诊断标准如下： David提出的BD诊断标准 ①痴呆是必须具备的条件，而且是经神经系统检查和心理学测验所证实的。 ②下列三项条件必须具备二项以上：a：脑血管病的危险因素或患者全身性血管疾患（高血压、糖尿病、心肌梗塞、充血性心力衰竭、心律紊乱）；b：具有脑血管病的局限性神经症状和体征（卒中发作、锥体束征、小脑及锥体外系症状、感觉障碍等）；c：皮质下损害的症状和体征（帕金森综合征、步态异常、肌胀力增高、尿便功能障碍）。 ③ CT及MRI所见：CT为脑室周围白质区及半卵圆中心大致对称的低密度影，边缘模糊，呈月晕状，多数伴有多发性腔隙性脑梗死灶及程度不同的脑室扩大或脑出血残腔。MRI所见，为侧脑室前角、后角及体部周围呈对称性月晕状长T1长T2异常信号。在脑室周围、半卵圆中心及基底节等处，可伴有多发腔隙性或大片脑梗死，少数可见脑出血残腔，常伴有脑室扩大及脑萎缩。 Caplan提出的BD诊断标准 1 . 具备危险因素：如高血压、淀粉样血管病、弹性纤维假黄瘤、抗磷脂抗体综合征、糖尿病、心肌梗死、梅毒、红细胞增多症、粘膜腺癌、严重的高脂血症和高球蛋白血症等。 2 . 临床特征：发病年龄55-75岁，男女发病 均等，常有腔隙综合征的症状及体征，可能有进行性的亚急性神经症状，局灶性癫痫发作，步态、运动、感知、行为障碍在5-10年内进行性发展，稳定期、高峰期症状在一段时间内不一，可出现锥体束征，锥体外系表现，步态不稳，假性球麻痹，乏力、惰性、失去兴趣、意志丧失，缺乏判断力、理解力，反应差，记忆、言语、视空间功能障碍。 3 . 神经放射学特点：斑样、无规则的脑室周围白质疏松、无规则的脑室周围损害伸入到下面邻近的白质、脑室后内侧角的低密度融合，可能与放射冠、半卵圆中心相联系。可伴有多发性腔隙性梗死，脑积水。 总之， Binswanger病不是神经放射学诊断，更不是临床表现的大杂烩，因此以往神经病学家及放射学家通过CT