变性病幻灯片.pptVIP

脑变性病 脑变性病是指由脑内神经元发生萎缩和死亡，星形细胞增生改变为主的神经系统病变，累及大脑皮层产生痴呆和精神症状，累及基底节产生运动障碍，累及小脑则产生共济失调。影像学改变为神经核团和大脑皮层受累为主。 脑变性病 常见的脑变性病有Alzheimer病、Pick病、Huntington舞蹈病、皮层-纹状体-脊髓变性（CJD）、Parkinson病、进行性核上麻痹、Shy-Drager综合征，桥小脑橄榄体萎缩、原发性小脑萎缩等。 其他侵犯脑内神经核团和脑实质的病变还有：肝豆状核变性、中毒性脑病、缺氧性脑病、各种脑萎缩、脑积水、放射性脑损伤、桥脑中心溶解症、脑内异常钙化等。 脑萎缩 脑萎缩指各种原因引起的脑组织减少而继发性脑室和蛛网膜下腔扩大，脑组织减少可以发生在脑白质或脑灰质。 脑萎缩的疾病分类脑萎缩的病因复杂，可以由代谢性、中毒性、遗传性和获得性等因素， 弥漫性脑萎缩 局限性脑萎缩 原发性小脑萎缩 继发性小脑萎缩 正常老年人 外伤后遗症 遗传性共济失调 正常老年人 Alzeimer病 脑梗死晚期 橄榄体桥小脑萎缩 肿瘤后脑萎缩 亚急性海绵状 脑炎后遗症 小脑橄榄体变性 抗癫痫药中毒 脑病 酒精依赖 脑血管畸形 遗传性小脑共济失调 酒精中毒 退行性脑病 脑发育障碍 Pick病 脑萎缩 CT和MRI上脑萎缩主要表现为脑实质的减少、脑室和蛛网膜下腔扩大。脑萎缩，同时伴有胼胝体萎缩，两侧脑室顶之间夹角＞140°，第三脑室扩大则不呈球形，下部视隐窝和漏斗隐窝正常。 脑萎缩 局限性脑萎缩—脑实质以局限性容积缩小为主，出现单侧侧脑室扩大，局部脑沟、脑池扩大。 弥漫性脑萎缩—脑实质减少为弥漫性。脑室和蛛网膜下腔扩大广泛。可以先灰质或白质，之后同时累及。 脑萎缩 脑萎缩的测量方法 线性测量法 容积测量法 脑室测量的方法 正常脑室的CT测量值 1：哈氏值——A+B （男3~6.9 女2.6~5.2) 2：脑室指数——D/A （男1.1~3.3 女1.1~2.9) 3：侧脑室体部指数——F/E （男4.3~7.4 女3.9~7.7) 4：侧脑室体部宽度指数——G/E （男3.1~6.7 女3.5~6.8) 5：前角指数——G/A （男2.8~8.2 女3.0~8.5) 6：第三脑室宽度——C(mm) （男1~6.7 女0~7) 脑萎缩的程度 1、脑室扩大的判定 脑室大小指数= 额叶横径 额角横径 正常 30% 轻度扩大 30~39% 中毒扩大 40~46% 重度扩大 47% 脑萎缩与脑积水的鉴别 1、额角角度 脑萎缩与脑积水的鉴别 2、额角比率-垂直于额角长轴测量额角的最宽部分 脑萎缩与脑积水的鉴别 3、脑沟和脑池 局限性脑萎缩-外伤性脑萎缩 脑挫伤、脑内血肿后3~6月后出现脑萎缩。 邻近挫伤或血肿处的脑室脑沟、池扩大。 若残留软化灶时，在CT上为低密度灶，在MRI上为长T1和长T2病灶，边缘清楚。 严重脑外伤时出现弥漫性脑萎缩。 局限性脑萎缩-脑梗死后脑萎缩 脑梗死后3~6月出现； 脑萎缩的分布与血管分布有关； CT和MRI上除陈旧性脑梗死外，还有脑室和脑沟池扩大。 局限性脑萎缩-Pick氏病 病因不清，女性多见，病程2~5年； 临床出现智力低下、痴呆、椎体外系症状和共济失调； 病理上为颞叶和额叶萎缩； 影像学表现：侧脑室颞角和额角扩大，侧裂池增宽，脑实质内无病灶。 Pick氏病 弥漫性脑萎缩 -Alzeimer`s病 以弥漫性脑萎缩为特征的痴呆。 病理上为弥漫性脑萎缩、皮层变薄，神经细胞减少，胶质细胞增生； 临床上多见于50~60岁，出现记忆减退，定向障碍，言语不清和痴呆； 影像学表现为弥漫性脑室系统扩大，脑沟增宽，目前认为颞叶海马萎缩表现明显。MRI上见铁质沉积。 Huntington`s病 本病是基底节和大脑皮层变性的常染色体显性遗传性疾病，好发于30~40岁， 病理上主要侵犯尾状核和壳核及额叶核枕叶， 影像学上出现尾状核、壳核及额叶核枕叶萎缩，出现侧脑室前角