内科学_第7版(精心制作)-CK完全版for考研-血液系统.doc

普通高等教育“十一五”国家级规划教材 卫生部“十一五”规划教材 全国高等医药教材建设研究会规划教材 全国高等学校教材 供基础、临床、预防、口腔医学类专业用 内科学 第7版 主 编 陆再英 钟南山 副主编 谢 毅 胡品津 血 液 系 统 人民卫生出版社 目 录 第六篇 血液系统疾病 2 第一章 总 论 2 第二章 贫血概述 6 第三章 缺铁性贫血 9 第四章 巨幼细胞贫血 11 第五章 再生障碍性贫血 12 第六章 溶血性贫血 15 第一节 概 述 15 第二节 遗传性球形细胞增多症 17 第三节 红细胞葡萄糖--磷酸脱氢酶缺乏症 17 第四节 血红蛋白病 18 一、珠蛋白肽链分子结构异常 19 二、珠蛋白肽链合成数量异常（地中海贫血） 19 第五节 自身免疫性溶血性贫血 20 一、温抗体型AIHA 20 二、冷抗体型AIHA 21 第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿 22 第七章 白细胞减少和粒细胞缺乏症 23 第八章 骨髓增生异常综合征 24 第九章 白血病 26 第一节 概 述 26 第二节 急性白血病 27 第三节 慢性髓细胞白血病 32 第四节 慢性淋巴细胞白血病 35 第十章 淋巴瘤 38 第十一章 多发性骨髓瘤 44 第十二章 骨髓增生性疾病 44 第一节 真性红细胞增多症 错误！未定义书签。 第二节 原发性血小板增多症 错误！未定义书签。 第三节 原发性骨髓纤维化症 错误！未定义书签。 第十三章 脾功能亢进 44 第十四章 出血性疾病概述 44 第十五章 紫癜性疾病 44 第一节 过敏性紫癜 44 第二节 特发性血小板减少性紫癜 46 第三节 血栓性血小板减少性紫癜 49 第十六章 凝血障碍性疾病 49 第一节 血友病 错误！未定义书签。 第二节 血管性血友病 错误！未定义书签。 第三节 维生素K缺乏症 错误！未定义书签。 第四节 严重肝病与出血 错误！未定义书签。 第十七章 弥散性血管内凝血 49 第十八章 血栓性疾病 49 第十九章 输血和输血反应 49 第二十章 造血干细胞移植 49 第六篇 血液系统疾病 第一章 总 论 血液系统由血液和造血器官组成。血液由血浆及悬浮在其中的血细胞（红细胞、白细胞及血小板）组成。出生后主要造血器官是骨髓，胸腺，脾和淋巴结。 【造血干细胞和造血】 干细胞（stem cell）根据其分化潜能可分为全能（totipotent）干细胞，即受精卵（fertilized egg）；亚全能（pluripotent）干细胞，即胚胎（embryo）干细胞；胚胎干细胞继续分化，形成组织定向的多能（multipotent）干细胞。出生后保留在体内的多能干细胞又称为成体干细胞（adult stem cell）。造血干细胞（hemapoietic stem cell，HSC）是一种多能干细胞，是各种血液细胞与免疫细胞的起始细胞。在胚胎9～10天，中胚层开始出现HSC，形成造血位点，以后逐步发育成卵黄囊中的血岛。胚胎成形后进入胎肝造血期，HSC主要分布在胎肝。脐带血、胎盘血是胎儿期外周血的一部分，也含有HSC。出生后，骨髓成为主要的造血器官，造血干细胞作为一种成体干细胞，主要保留在骨髓。外周血仅含少量HSC。 大部分HSC处于静止期（G0期），部分进人增殖状态。增殖时自我复制与多向分化之间保持动态平衡。动态平衡的实现，可能与HSC不对称分裂或细胞因子调节有关。即干细胞一分为二时，其一仍保持干细胞自我复制的特性，而另一则具备相对成熟的特性，能向各系细胞分化。这样，HSC在体内形成数量和特性稳定的HSC池，同时还能分化成各种血细胞。HSC经过分化后，其自我复制能力下降，多向分化能力向定向分化发展，此时多能HSC过渡成为定向干细胞，即祖细胞（progenitor）。一旦干细胞分化为早期祖细胞时，就可以进行对称性有丝分裂，而大量扩增。祖细胞只能分化成某些细胞，而且自我复制能力减弱，因此只能短期维持造血。长期维持完整造血则依赖具有多向分化能力的HSC。 可以根据表面抗原的特征来识别HSC。髓系的祖细胞有CD34、CD33等抗原，淋巴系的祖细胞除CD34外还有CD38和HLA-DR等抗原。多潜能HSC的表面有CD34抗原，但缺乏属于各系细胞特有的抗原（Lin抗原）。现在了解到CD34＋细胞占骨髓有核细胞的1％，在外周血中大约是0.05％。 骨髓基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成了造血微环境。基质细胞指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞和脂肪细胞。这些细胞产生细胞因子，调节HSC的增殖与分化，为HSC提供营养和黏附的场所。一般认为分化后期细胞的受体特异性较强，只接受专一的细胞因