18生化-a蛋白质代谢()精读.ppt

第8章 蛋白质代谢 蛋白质代谢概况 氨基酸分解代谢 1、脱氨基作用 D-氨基酸氧化酶的作用 谷氨酸的氧化脱氨反应 （2）转氨作用 转氨酶（aminotransferase 葡萄糖－丙氨酸循环 葡萄糖∣丙氨酸循环 （3）联合脱氨基作用 2、氨基酸的脱羧基作用 3、氨的去向 氨、尿素及尿酸的结构 （1）尿素的形成和尿素循环 尿素循环5步 尿素循环与柠檬酸循环的联系 尿素循环的调节 4、氨基酸碳骨架的去向 （1）合成非必需氨基酸 （2）转变成糖或者脂肪 生糖氨基酸、生酮氨基酸 （3）氨基酸碳骨架的彻底氧化降解途径 （一）形成乙酰CoA的途径 Thr→Gly→Ser Ser、Cys、Ala→乙酰CoA 苏氨酸的其他分解代谢途径 （一）形成乙酰CoA的途径 Lys、Trp、Phe、Tyr、Leu经乙酰乙酰CoA到乙酰CoA （二）α-酮戊二酸途径 Arg、His、Pro、Gln、Glu → α－酮戊二酸 （三）形成琥珀酰CoA的途径 Met、Ile、Val → 琥珀酰CoA （四）形成延胡索酸途径 （五）形成草酰乙酸途径 Asp、Asn → 草酰乙酸 经此途径降解的氨基酸有： 精氨酸 组氨酸 脯氨酸 谷氨酰胺 谷氨酸 脯氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 谷氨酸 α－酮戊二酸 谷氨酸γ-半醛 经此途径降解的氨基酸有： 甲硫氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸 琥珀酰CoA 羧化 back 经此途径降解的氨基酸有： 苯丙氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸—————————→酪氨酸→→→ 苯丙氨酸羟化酶 * 氨基酸的分解一般有三步： 1.脱氨基； 2.脱下的氨基排出体外，或转变成尿素或尿酸排出体外； 3.氨基酸脱氨后的碳骨架进入糖代谢途径彻底氧化； 碳骨架也可以进入其他代谢途径用于合成其他物质。 L-氨基酸氧化酶和D-氨基酸氧化酶以FAD为辅基，催化L-及D-氨基酸的氧化脱氨反应。产生的FADH2又被O2氧化。 氨基酸 + FAD + H2O →α－酮酸 + NH3 + FADH2 FADH2 + O2 → FAD + H2O2 氨基酸 + O2 + H2O →α－酮酸 + NH3 + H2O2 （1）氧化脱氨基作用 The function of D-amino acid oxidase, present at high levels in the kidney, is thought to be the detoxification of ingested D-amino acids derived from bacterial cell walls and from cooked foodstuffs heat causes some spontaneous racemization of the L-amino acids in proteins . 谷氨酸 α-亚氨基戊二酸 α-酮戊二酸 谷氨酸脱氢酶 谷氨酸脱氢酶 谷丙转氨酶 谷草转氨酶 α-酮酸1 氨基酸2 氨基酸1 α-酮酸2 催化转氨反应的酶很多，大多数转氨酶以α－酮戊二酸为氨基受体，而对氨基供体无严格要求。转氨酶需要磷酸吡哆醛辅酶。 在肌肉中有一组转氨酶，可把肌肉中糖酵解产生的丙酮酸当作氨基的受体。形成的丙氨酸进入血液，运输到肝脏，在肝脏中再次转氨产生丙酮酸，丙酮酸可进入糖异生途径产生葡萄糖，再回到肌肉中。 通过葡萄糖－丙氨酸循环，将肌肉中的氨运输到了肝脏。在肝脏中，氨可转变成尿素，从尿液中排出。 在肝脏中，通过转氨反应形成谷氨酸，谷氨酸进入线粒体，在谷氨酸脱氢酶催化下发生氧化脱氨的反应为联合脱氨。 而在骨骼肌和心肌中，L-谷氨酸脱氢酶的活性弱,难于进行氧化脱氨,这些组织中的氨基酸主要通过嘌呤核苷酸循环进行联合脱氨作用。 α-氨基酸 α-酮酸 α-酮戊二酸酸 谷氨酸 NADPH + H+ +NH3 谷氨酸脱氢酶 NADP+ 联合脱氨基作用（发生于肝脏） 腺苷酸代琥珀酸 IMP 天冬氨酸 次黄嘌呤核苷酸 联合脱氨基作用（发生于骨骼肌和心肌） 腺苷酸 次黄嘌呤核苷酸 腺苷酸代琥珀酸 腺苷酸（AMP） 延胡索酸 裂解酶 α-氨基酸 α-酮酸 α-酮戊二酸酸 谷氨酸 天冬氨酸 草酰 苹果酸 次黄嘌呤核苷酸 腺苷酸 NH3 H2O 联合脱氨基作用（发生于骨骼肌和心肌） 机体内部分氨基酸可进行脱羧反应，生成相应的一级胺。催化脱羧反应的酶称为脱羧酶，这类酶的辅基为磷酸吡哆醛。 氨基酸 一级胺 脱羧酶 氨对生物机体是有毒物质，特别是高等动物的脑对氨极为敏感，血液中1%的氨就可引起中枢神经系统中毒，因此氨的排泄是生物体维持正常生命活动所必需的。 1.排氨动物：某些水生或海洋动物，如原生动物和线虫以及鱼类、水生两栖类等。 2.排尿酸动