慢性淋巴细胞白病简介-孙丽肖.doc

慢性淋巴细胞白血病的发病病因：目前认为，慢性淋巴细胞白血病的病因尚未明了，可能遗传因具有一定的作用，部分慢性淋巴细胞白血病患者有染色体核型、数量和结构的异常，其中以12～14号染色体异常多见，以12号染色体三体最多见。B细胞慢性淋巴细胞白血病染色体易位（11；14），其11号染色体上的原瘤基因bCL—1（B细胞淋巴瘤／白血病一1）易位至14号染色体上含有重链基因的断裂点处，从而产生异常蛋白质，可能是B细胞生长因子。慢性淋巴细胞白血病大多数为B细胞性，T细胞性极少见。慢性粒细胞白血病的病因迄今未完全明了，是物理、化学、生物、遗传等多因素性疾病。目前研究表明：电离辐射及苯导致慢性粒细胞白血病比较肯定，有人推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。慢性淋巴细胞白血病 慢淋 是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。这些成熟形态的淋巴细胞在体内积累，可使淋巴结结构消失，血液和骨髓内淋巴细胞增多，淋巴结和肝脾肿大，最后还可累及淋巴系统以外的其他组织。慢淋细胞系单克隆性。95％以上慢淋为B细胞型，5％－10%病例为T细胞型。患者常有免疫功能异常。起病缓慢，早期常无明显症状，最早症状常为疲乏无力，活动后气促，随后可出现消瘦、低热、盗汗，食欲减退、贫血、晚期可有出血。?2.约10%病人合并自身免疫性溶血性贫血，是贫血加重的原因之一，此时常有黄疸。?3.可有皮肤损害，表现为紫红色或棕红色结节、红皮病、荨麻疹、瘙痒或带状胞疹等。?4.感染，尤其是呼吸道。?5.全身淋巴结肿大是主要体征，肝脾轻度肿大。（一）、病史及症状 病史提问：起病缓慢，病人多无明显症状，问诊应注意是否有低热、盗汗，易感染表现。 临床症状：乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热，偶有皮肤瘙痒。 （二）、体检发现 全身淋巴结肿大，质中等硬、可移动，晚期相互粘连融合；肝脾轻度肿大，晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。 （三）、辅助检查 1. 血象：正细胞正色素贫血。白细胞计数 10×109/L，分类：淋巴细胞 50％，绝对值 5.0×109/L；以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。 2. 骨髓象：增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占40％以上，原、幼稚淋巴细胞 10％。红系、粒系相对减少，巨核细胞正常或减少。 3. 血免疫球蛋白减少；或为单株免疫球蛋白增高，多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳 慢性淋巴细胞白血病的实验室检查： ?血象中白细胞增多是本病的特点，最突出的发现是小淋巴细胞增多，白细胞计数大多在15～50×109/L，少数可超过100×109/L。早期、小淋巴细胞占白细胞的65％～75％，晚期90％～98％，其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。早期，贫血可不存在，以后逐渐加重，晚期贫血可以很严重，网织红细胞增高，血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。骨髓象：早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现，因此，早期骨髓象可无明显改变；晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替，原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5％～10％。另外，50％的病例有丙种球蛋白减少；10％～20％的病人有自身抗体；30％患者有高尿酸血症。化学治疗：CLB 苯丁酸氮芥 应用最广，用法为0．1～0．2mg/kg.d，口服，连用6～12天，2周后减至2～4mg／d，长期维持。间歇疗法，0．2mg/kg.d，口服，连用10～14天，休息2周重复给药。亦可用联合化疗，用CLB十PDN 泼尼松 ，CLB0．1～0．2mg／kg．d与PDN10～20mg／d，连用4天，每3周一次。亦可用M12方案，即BCUN 卡氮芥 0．5～1mg／kg，静注，第1天；CYX 环磷酰胺 10mg／kg静注，第2天；L～PAM 苯丙氨酸氮芥 0．25mg／kg．d，口服，第1～14天；VCR 长春新碱 0．03mg／kg静注，第21天；PDN1mg／kg．d，口服，第l～14天。停药4周后可重复。晚期病例用VCR+CTX+CLB+PDN联合治疗，病人经化疗后大多能达到症状减轻，淋巴结和脾脏缩小，白细胞计数下降。但即使白细胞计数正常，血液和骨髓中淋巴细胞百分数仍增高，血清球蛋白减少，淋巴结和脾轻度肿大常持续存在。停药后数周内即复发的病人需连续不断地治疗。2.放射治疗：主要用于浅表或深部淋巴结肿大或脾大经上述化疗而疗效不显著。如有压迫或阻塞症状，亦需采用局部放射治疗，效果较好。用60Co作全身照射也能使部分病人缓解，不过现在临床上很少应用。3.其他治疗：如并发自身免疫性贫血或血小板减少，应采用糖皮质激素治疗，疗效尚佳。或经脾区放疗无效时可考虑脾切除术，术后淋巴细胞变化不大，但血红蛋白和血小板计数常能上升。如有反复感染