抗利尿激素分泌调综合症(材料汇编).doc

抗利尿激素分泌失调综合症 百科名片抗利尿激素分泌失调综合征（syndromeofinappropriateantidiuretichormonesecretion，SIADH）是指由于多种原因引起的内源性抗利尿激素（ADH，即精氨酸加压素AVP）分泌异常增多，血浆抗利尿激素浓度相对于体液渗透压而言呈不适当的高水平，从而导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症等有关临床表现的一组综合征。 目录 疾病名称 疾病分类 疾病描述 症状体征 疾病病因 病理生理 发病机制 临床表现 诊断检查 鉴别诊断 治疗方案疾病分类内分泌科 疾病描述 抗利尿激素分泌失调综合症（简称SIADH）是由于内源性抗利尿激素（即精氨酸加压素，简称AVP）持续性分泌，使水排泄发生障碍，当水摄入过多时，可引起低钠血症与有关临床表现。本综合症可由多种原因引起。 症状体征 轻症患者可无症状。当血清钠浓度低于120mmol/L时，可出现软弱无力、嗜睡，甚而精神错乱、惊厥与昏迷，如不及时处理，可导致死亡。 疾病病因 引起SIADH最常见的原因是某些肿瘤组织合成，并自主性释放AVP。 最多见者为肺燕麦细胞癌，约80％SIADH患者是由此所引起。约半数以上燕麦细胞癌患者的血浆AVP增高，水排泄有障碍，但不一定有低钠血症。其他肿瘤如胰腺癌、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、十二指肠癌、何杰金病、胸腺瘤等也可引起SIADH。 肺部感染如肺结核、肺炎等有时也可引起SIADH，可能由于肺组织合成与释放AVP。在有结核病变的肺组织中曾发现有AVP，但在正常肺组织中则无。 中枢神经病变包括外伤炎症、出血、肿瘤等可影响下丘脑－神经垂体功能，促使AVP释放而不受渗透压等正常调节机制的控制，从而引起SIADH。 某些药物如氯磺丙脲、长春碱、环磷酰胺、卡马西平、氯贝特、三环抗抑郁剂等可刺激AVP释放，从而产生SIADH。 病理生理 由于AVP释放过多，且不受正常调节机制所控制，肾远曲小管与集合管对 水的重吸收增加，尿液不能稀释，游离水不能排出体外，如摄入水量过多，水分在体内潴留，细胞外液容量扩张，血液稀释，血清钠浓度与渗透压下降。细胞内液也处于低渗状态。当影响脑细胞时，可出现神经系统症状。本综合症一般不出现水肿，因为当细胞外液容量扩张到一定程度，可抑制近曲小管对钠的重吸收，使尿钠排出增加，同时心房肽释放增加，使尿钠排出增加，因而水分不致在体内潴留过多，但进一步加重低钠血症。同时，由于扩容，肾小球滤过率增加与醛固酮分泌可能降低，均有利于尿钠的排出。由于AVP的持续分泌，虽然细胞外液已处于低渗状态，但尿渗透压仍高于血浆渗透压。 发病机制 （一）异源ADH分泌下列病变组织实质细胞可以分泌ADH及其运载蛋白— —神经垂体素I： 1．恶性肿瘤最多见者为肺燕麦细胞痛，约80%SIADH患者是由此所引起。约半数以上燕麦细胞癌患者的血浆AVP增高，水排地有障碍，但不一定都有低钠血症，是否出现SIADH取决于水负荷的程度。其他肿瘤如胰腺癌、淋巴肉瘤、何杰金病、网状细胞肉瘤、胸腺癌、十二指肠癌、膀胱癌、前列腺癌。 2．肺部感染性疾病肺炎、肺结核、肺脓肿、肺曲菌病有时也可引起SIADH，可能由于肺组织合成与释放AVP.另外，感染的肺组织可异位合成并释放AVP样肽类物质，具有AVP同样生物特性。 （二）药物或疾病导致ADH释放过多1．中枢神经系统疾病脑外伤、硬膜下血肿形成、蛛网膜下腔出血、脑血栓形成、脑脓肿、脑萎缩、脑部急性感染、结核性或其它脑膜炎，可影响下丘脑-神经垂体功能，促使AVP释放而不受渗透压等正常调节机制的控制，从而引起SIADH.2．促进ADH释放或增强其作用的药物氯磺丙脲、氯贝丁酯、三环类抗抑郁剂（如酰胺咪嗪）、全身麻醉药、巴比妥类等药物可刺激ADH释放，氯磺丙脲尚可增加ADH的活性。噻嗪类利尿剂因其排钠利尿且造成GFR下降，且同时触发ADH分泌，远曲小管对水分再吸收增加，自由水清除率明显下降。抗癌药物如长春新碱、环磷酰胺也可刺激ADH释放。 （三）其他因左心房压力的骤减刺激容量感受器，可反射性地使ADH分泌增加，见于二尖瓣狭窄分离术后，SLADH亦可见于肾上腺皮质功能减退、粘液水肿以及垂体前叶功能减退等内分泌疾病（由于低血容量或肾脏排自由水受损）；少数病人其SLADH不能与上述病因联系起来，可能肾小管对ADH的敏感性有所变化。 临床表现 在抗利尿激素分泌失调综合征中，由于抗利尿激素分泌增多，提高肾小管细胞膜通透 性，加强水回吸收，水储留后体液稀释，可呈低血钠。同时肾小球滤过率增加，醛固酮分泌减少，肾排钠增加，且细胞外液扩张，促使利钠因子增多，进一步增加钠从尿中的排出，加重低血钠。故临床主要症状即低血钠引起的一系列改变。临床症状的轻重不仅与ADH分泌有关，也取决于血钠降低的速度和