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脊柱侧弯指南 　　疾病简介： 　　脊柱侧弯 Scoliosis 又名脊柱侧凸是一种病理状态，当脊柱的一段或几段出现侧方弯曲，可逐渐加重，不仅可累及脊柱，胸廓、肋骨、骨盆，严重者影响到心肺功能，甚至累及脊髓，造成截瘫，重度侧凸需手术矫形，轻度侧凸通过指导下的体疗，电刺激治疗，牵引治疗、特别是支具治疗可以防止或减少畸形的发展。 　　分类 　　脊柱畸形根据位置可以分为颈椎，胸椎和腰椎畸形。根据形态学可以分为前凸，侧凸和后凸畸形。根据脊柱畸形的原因考虑，可以分为特发性，先天性，神经肌肉型，间质性，创伤性等原因。对于侧凸来说，特发性是其常见原因 　　冠状位畸形，将其畸形位置分为上胸段，中胸段，胸腰段/腰段。 　　临床表现从外形上，侧弯可以产生背部隆起畸形，产生“剃刀背”畸形，有的甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸”畸形，同时合并这种背部畸形，可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡，以及双下肢不等长，可以引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量的减少，甚至造成神经功能，呼吸功能，消化功能的损害等;同时对于脊柱骨结构本身发育不良的患者，可以伴发脑脊膜膨出，隐形脊柱裂等神经发育异常的表现。此外，先天性脊柱侧凸还可能伴有心血管系统异常，气管-食管瘘，多囊肾等多脏器异常的表现 　　特发性脊柱侧凸 Idiopathic scoliosis 病因 　　特发性脊柱侧凸，从病因学上来讲，并不十分明确，但是和基因和遗传具有一定关系，此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形态学是指椎体本身没有结构异常，椎体分隔正常，拥有对称的椎弓根，发育正常的椎板和关节突。 　　分类 　　从发病时间上进行分类，可以将其分为婴幼儿，少年，青少年和成年四种。婴幼儿是指发病在0-3岁，少年是指发病年龄在4-10岁，通常是在青春期前;青少年发病年龄在10岁-骨骺闭合的青春期，是成年前脊柱侧凸最常见类型，;而成人特发性脊柱侧凸，是指青少年期间形成的脊柱侧凸，由于没有进行治疗，或者进行了一定治疗，但是畸形没有明显改善，进入成年期有进一步进展的侧凸[1]。 　　临床表现 　　特发性脊柱侧凸最常见“剃刀背”，某些患者还会发现双侧肩关节不平衡和骨盆不平衡。通常很少会发生神经损害的表现。值得注意的是某些神经纤维瘤病，或者先天性脊柱侧凸，会出现类似“特发性脊柱侧凸”的曲度，手术前必须对于脊髓功能进行明确评价。 　　先天性脊柱侧凸 Congenital scoliosis 对于先天性脊柱侧凸或者后凸，通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型，通常分为椎体骨骼形成不全 Defect of formation 或者分隔不全 Defect of segmentation 。 　　椎体形成不全的最大特点是其椎间隙通常正常存在，但是椎体一侧椎弓根发育不全或者消失，或者和邻近椎体发生融和，或者X线显示椎体椎间隙距离增宽;椎体分隔不全最大的特点是两椎体间 甚至多个椎体间 的椎间隙消失，椎体融合为一个整体的同时，一侧椎弓根消失，甚至形成了骨性连接 bone bar ，对侧可以是半椎体形成伴有椎间盘发育。这种情况可以发生在冠状位或者矢状位，从而造成了脊柱侧凸或者后凸。 　　先天性脊柱畸形，通常伴有脊髓的畸形，诸如椎管内肿瘤，脊髓纵裂 5-21% ，椎管内骨 膜 性纵隔形成，脊髓栓系，低位圆锥，脊髓空洞，脑脊膜膨出等，同时椎管内也会发生表皮样囊肿，皮样囊肿，畸胎瘤等良性肿瘤。造成此种脊髓和脊柱畸形伴随出现的原因，是由于在胚胎发育过程中 胚胎发育前6周 形成的脊索和髓节发育异常。在临床表现上可以表现腰骶部窦道，汗毛增多，局部隆起，皮下脂肪瘤等。 　　先天性脊柱畸形通常伴有其他脏器的发育畸形，可以用VACTERL来缩写，即为V-椎体发育畸形，A-肛门闭锁，C-心血管畸形，TE-气管食管瘘，R-肾脏发育不良，L-肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛 Sprengel Deformity ，Klippel-Feil综合征等病变。 　　对于先天性脊柱侧 后 凸的治疗，分为观察和手术治疗。支具治疗对于这类患者是没有作用的，因为支具矫正力是无法纠正椎体存在的先天性畸形。如果患者无明显外观异常，诸如肩关节和双髋不对称，背部的畸形，自己没有不适感觉，可以考虑继续观察,时间大约是4-6个月;反之可以考虑手术治疗，手术根据不同年龄，畸形位置和全身平衡情况，可以选择不同的手术方式。诸如半椎体骨骺融和术，半椎体切除，侧凸凸侧原位融合术等。目前随着手术器械和理念的改进，对于先天性半椎体的治疗，主要考虑对半椎体进行切除，内固定矫形融和手术。先天性脊柱侧弯在任何年龄均会造成畸形的进展。 　　神经肌肉型脊柱侧凸 Neuromuscular scoliosis 定义和分类神经肌肉型脊柱侧凸，主要是由于全身肌肉系统病变，导致胸背部本身肌