猝睡症是大脑脑区调控睡眠和清醒机制出了问题的一种慢性脑部疾病.doc

猝睡症 narcolepsy 猝睡症是大腦腦區調控睡眠和清醒機制出了問題的一種慢性腦部疾病，個案最早在1877年被Westphal所提出 Westphal.1877 ，在隔年1878年Fishert在文獻中亦探討此類疾病 Fisher,1878 ，兩位學者提出病人具有打瞌睡情形發生，和產生有肌肉無法使力情形。 直到1880年首度由法國的醫師Jean-Baptiste Edourd Gelineau所定義出來 Gelineau,1880 ，他是首位定義猝睡症為一種多症狀的syndrome，提出猝睡症病人的猝倒發作 cataplexy 常伴隨著肌肉無力跌倒 astasia，不能站立 發生。此種猝倒發作在1916年被Henneberg定義為猝倒症 cataplexy Henneberg,1916 。 在1975年法國舉行第一屆國際猝睡症座談會 International Symposium on Narcolepsy 時，與會學者定義narcolepsy如下: Narcolepsy，被認定是一種不明原因的多症狀的症候群 syndrome ，定義含有不正常的睡眠障礙，包含有白日過度嗜睡 Excessive daytime sleepiness ，經常有夜晚睡眠受干擾情形，以及病理學上作夢期 REM 睡眠異常的情形產生。REM睡眠異常包含有睡眠後很快發生REM週期和干擾REM睡眠的抑制情形如猝倒症 cataplexy 及睡眠麻痺 sleep paralysis 。白日過度嗜睡，猝倒症，睡眠麻痺情形以及入睡前幻覺 hypnagogic hullucination 或夜間睡眠障礙是猝睡症這個疾病的主要症狀 Guilleminault et al.,1975 。 猝睡症病人除了對自己有影響外，亦有可能會對他人造成困擾，對病人而言，這種突然進入睡眠的狀況會漸漸的頻繁，而且常在不適當亦或危險的時候發生，像是開車中。猝睡症因睡著發生交通意外的機率是一般人的10倍，因此研究此疾病勢必很重要。依據2005年國際睡眠障礙分類標準第二版 International Classification of Sleep Disorder II,ICSD II 診斷。 猝睡症有以下症狀: 白天嗜睡 Excessive daytime sleepiness ，為最不能控制的症狀且是發病後第一個會出現的症狀，通常和REM睡眠有關，定義是在白天重複的打盹進入睡眠，通常是在從事單調乏味的動作時會發生，如看電視會產生。 猝倒症 Cataplexy ，是猝睡症病人所特有的一種症狀。 定義為突然的肌肉兩側無力，通常是在強烈的情緒變化下所引起，分 為正向情緒如大笑或驚訝狀態；負向情緒如氣憤狀態都有機會引發症 狀 Daniels,1934 。肌肉無力又可以分為局部肌肉無力，或者可以包含 全身骨骼肌無力。有時cataplexy會伴隨有模糊的視覺現象。呼吸肌肉 通常不會受到影響，但cataplexy有時也會有窒息現象產生。Cataplexy 發生時間通常很短，約幾秒鐘至最多幾分鐘，且很快就會回復正常狀 態。Cataplexy可以輕微有頭部微斜現象產生，肩膀下垂，手無力，掉 東西，下顎虛弱無力，含糊發音以及膝蓋彎曲無力感，嚴重則會有全 身癱瘓情形倒下，這種情況通常在工作中如開車情況下容易會有危 險情形發生，嚴重危及病人自身安全。Cataplexy在大約2/3的病人顯 示，在出現白日思睡的症狀之後，五年內會陸續出現cataplexy Roth,1980；Honda,1988 。 入睡前的幻覺 hypnagogic hallucination ，通常是在睡覺時發生，會有極為真實的感官體驗，認為可以感覺到某人或某件事，感覺可以包含視覺，觸覺，運動感覺，聽覺現象。重複的入睡前幻覺在猝睡症合併有猝倒症的病人有40%-80%的發生機會。幻覺通常時間很短，並不是每一個病人一定會產生，在正常族群也有機會被發現到 Ohayon,Priest,Caulet,Guilleminault,1996 。 睡眠麻痺 Sleep paralysis 是短暫的不能動作或說話，往往在幾分鐘後便回復肌肉控制力。睡眠麻痺是一個可怕的體驗，有時還會伴隨無法呼吸的情形產生。麻痺亦常常伴隨有入睡前幻覺，令病人驚恐的感覺增加。在猝睡症病人有40%-80%的發生機會。此類麻痺情形在正常人也有機會產生，要被定義為明顯的猝睡症症狀，睡眠麻痺應該是規律的發生。 夜間睡眠幛礙 sleep disturbance : 如睡不著 ，睡眠便片段 。 睡眠麻痺和入睡前的幻覺通常在白天嗜睡症狀產生之後2-7年會陸續發作 Billiard et al,1983; Kales et al.,1982 。夜間睡眠被打斷在猝睡症病人有50%的發生機會