粒细胞减少症.doc

中性粒细胞减少症 中性粒细胞减少症是指外周血中性粒细胞（ANC）绝对值低于正常值而言，即新生儿生后2周-1岁时ANC 1.0×10^9/L， 1岁为 1.5×10^9/L，ANC 0.5×10^9/L称粒细胞缺乏症。粒细胞减少持续6个月以上才可诊断为慢性中性粒细胞减少症。 （一）病因：一般而言，继发性中性粒细胞减少多见，原发性少见。诱发因素如下： 1.遗传因素 先天性遗传性中性粒细胞减少症较为罕见。分为两型：婴儿遗传性粒细胞缺乏症和重型家族性中性粒细胞减少症。前者为常染色体隐性遗传，多于1岁内死亡。后者则为常染色体显性遗传，婴儿和儿童期均可发病，因反复感染而Ig水平可升高。两者中性粒细胞计数均低于×10^9/L。尽管单核细胞增多，仍易患严重感染。 2.感染 细菌感染，如伤寒、副伤寒、布氏杆菌病，粟粒性结核，严重败血症等；病毒感染，如流行性感冒、麻疹、风疹、病毒性肝炎等；原虫感染，如疟疾、黑热病；立克次体感染，如斑疹伤寒等。 3.理化损伤 电离辐射，如X线、放射性核素等；化学品，如铅、苯、汞等；药物，如氨基比林类药物、抗癌药、氯霉素等。 4.血液病 再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞贫血等。 5.自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征、慢性活动性肝炎、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、纯粒细胞再生障碍等。 6.脾功能亢进 肝硬化、疟疾、慢性溶血性贫血、晚期血吸虫病、黑热病、原发性脾原性粒细胞减少症等。 7.其他 如情绪变动、运动、体温变化等都可以导致粒细胞的分布异常。粒细胞缺乏症恢复期和急性白血病鉴别 粒细胞缺乏症恢复期患者，主要是骨髓象 有时也累及血象 可出现较多粒系早期细胞，包括原始及早幼粒细胞，有时可超过30%，酷似急性髓细胞白血病。鉴别点：前者有粒细胞缺乏症的病史，以及原发病或用药史。无淋巴结、肝、脾大等白血病浸润的体征。通常无贫血和 或 血小板减少。短期动态观察，骨髓及外周血早期粒系细胞逐渐减少及消失。必须寻找致病的原因。若为药物（如抗癌药、氯霉素、磺胺药和解热镇痛药等），化学物质（如苯、二甲苯和有机溶剂等），放射线（X线、放射性同位素等）所引起者，必须停止应用和接触；若为感染（伤寒、败血症、肝炎等）和其他疾病（如再生障碍性贫血、急性白血病、系统性红斑狼疮等）所致者，必须进行针对性治疗。 *10^9/L时，进行保护性隔离。 （2）加强皮肤、口腔护理。 （3）抗感染治疗。 （4）严重感染时，可应用丙球。 （5）粒细胞成分输注。 3．促进白细胞生成药物 地榆升白片、粒细胞集落刺激因子（5-10ug/kg.d，皮下注射）。 4.上述无效，充分抗感染后可试用糖皮质激素，常选用强的松1-2mg/kg.d，1-2周。 5.先天性病人可选择进行异基因骨髓移植。