培训课件--张菁儿童狼疮性肾炎的诊断与治疗.ppt

参照2000年珠海会议紫癜性肾炎诊治指南， 建议：雷公藤多甙 （1mg/kg/d，分3次口服，最大剂量每日不超45～60 mg/day，疗程3～6个月）。 此外也有激素联合免疫抑制剂治疗有效的报道: 糖皮质激素+环磷酰胺冲击治疗 对4例病理为IIb级患儿的有效率达100% 王墨，李秋，王晓刚，等. 大剂量环磷酰胺冲击 治疗儿童严重过敏性紫癜肾炎疗效观察[J]. 临 床药学, 2005;14(5): 64-65. 激素联合环孢素A治疗 对12例病理分级为II级（5例）或IIIa级（7例）的患儿获临床好转 值得注意的是，这些患儿均表现为显著蛋白尿。 因此，对这类患儿首选雷公藤治疗；如若蛋白尿较为显著，即使未达到肾病水平，可选用糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗。 Shin JI, Park JM, Shin YH, et al. Pediatr Nephrol, 2005;20(8):1093-1097. 3、急性肾炎、肾病综合征、肾病水平蛋白尿或病理表现为III b、IV级 采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。 （1）疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺治疗 国内外系统综述及Meta分析均显示该疗法安全有效。 赵丹，王君，李惠芳，等. 中国循证儿科杂志, 2007;2(2): 88-101. Shin JI, Park JM, Shin YH, et al. Pediatr Nephrol, 2005;20(8):1087-92. 强的松1～2 mg/kg/d，口服4周后渐减量， 在此基础上应用环磷酰胺8～12 mg/kg/d， 静脉滴注，连续应用2d为一疗程， 间歇15天左右，共6～8个疗程， 其中环磷酰胺累计量≤150mg。 临床症状较重或病理呈弥漫性病变、有新月体形成者，糖皮质激素可选用甲泼尼龙冲击治疗：1000mg/1.73m2/d 或15～30mg/kg/d，每日不超过1g，每日或隔日一次， 3次为一疗程；后改为糖皮质激素口服。 免疫抑制剂除环磷酰胺外，亦可选用硫唑嘌呤、环孢素A、吗替麦考酚酯（霉酚酸酯）。 糖皮质激素联合其他免疫抑制剂治疗 a 糖皮质激素+硫唑嘌呤 有关硫唑嘌呤的一项非随机对照及三项无对照实验研究，共纳入患儿72例（多表现为肾病综合征或新月体肾炎），60例接受联合治疗，10例单用硫唑嘌呤治疗，2例单用激素治疗； 联合治疗对于改善临床症状及病理损伤均有明显疗效，且其效果显著优于单用激素或硫唑嘌呤治疗。 Singh S, Devidayal, Kumar L, et al. Rheumatol Int, 2002;22(4):133-7. Shin JI, Park JM, Shin YH, et al. Pediatr Nephrol, 2005;20(8):1087-92. 强的松2 mg/(kg?d)分次口服， 加用硫唑嘌呤2 mg/kg/d时， 强的松改为隔日顿服2月渐减量； 一般疗程8月 b 糖皮质激素+环孢素A 在三项环孢素A治疗的无对照临床研究中，共纳入患儿21例，治疗前均有肾病水平性蛋白尿，肾活检病理分级IIIb级 2例，IV级3例，V级1例。其中16例均为首次接受治疗，随访1～9年示患儿尿蛋白显著降低，12例重复肾活检示病理损伤好转。另5例患儿因予泼尼松、甲泼尼龙和/或环磷酰胺治疗无明显疗效，改用环孢素联合激素治疗，平均用药1.4月后，病情出现好转，4例持续缓解，3例环孢素依赖。 Shin JI, Park JM, Shin YH, et al. Pediatr Nephrol, 2005;20(8):1093-1097. 环孢素A口服5mg/kg/d， 监测血药浓度，维持在100～200ng/ml， 疗程8～12个月； 同时口服强的松1～2mg/kg/d， 并逐渐减量停药 c 糖皮质激素+霉酚酸酯 研究发现吗替麦考酚酯与环磷酰胺有相近疗效 MMF在体内水解为具有免疫活性的霉酚酸,高度选择性地阻断T和B淋巴细胞增殖 用法： 霉酚酸酯15～20mg/kg/d， 最大剂量1g/d，分2～3次口服， 3～4个月后渐减量至0.25～0.5mg/kg/d， 疗程至少6个月；联合强的松0.5～1mg/kg/d，并逐渐减量 需要注意的是，有关硫唑嘌呤、环孢素A等免疫抑制剂在儿童中的应用报道仍较少，尚缺少大样本、多中心的远期疗效评价。因此，对于该类患儿宜首选糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗；当环磷酰胺治疗效果欠佳、或患儿不能耐受环磷酰胺时，可选其他免疫抑制剂。 4、病理表现为V级或临床呈急进性肾炎 因其临床症状严重、病情进展较快，宜采用三至四