过敏性紫癜个人整理描述.ppt

* * 过敏性紫癜 刘勇平 儿科 概念 conception 过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP) 是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。 病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理改变） OVERVIEW概 述 发病年龄 儿童和青年， 2-8岁儿童多见 性别 男：女=1.4-2︰1 季节 四季均可，春秋季多见 OVERVIEW概 述 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS 病因:Unknow 本病的病因尚未明了，一般认为可能的诱发因素有： 感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫 药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类 食物：虾、蟹、蛋类 其他：疫苗接种、虫咬等 遗传因素 基础病理改变 全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症 血管壁灶性坏死，纤维沉积 白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂，红细胞渗出 内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。 皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。 PATHOLOGY病 理 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 胃肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。 PATHOLOGY病 理 免疫荧光检查：肾小球毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。 PATHOLOGY病 理 临床表现 皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其他：循环、神经、呼吸系统 皮肤紫癜（特征性表现） 部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 4-6周后消退 消化道症状（急性期常见死因） ——约占2/3 腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。 关节症状 约占1/3 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节； 数日内消失，不留后遗症。　　　　　　　　　 肾脏受累（决定远期预后）约占1/3~2/3 多在病程2~4周内出现,也可为首发症状。 肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿——称为紫癜性肾炎。少数可呈肾病综合征表现。 少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭，决定疾病远期预后。 * 紫癜性肾炎（临床分型）中华儿科学会肾病组2000年珠海会议将HSPN分为6型： 1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿； 2、血尿和蛋白尿； 3、急性肾炎型； 4、肾病综合征型； 5、急进性肾炎型； 6、慢性肾炎型。 其它 神经系统：可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘 循环系统：心肌炎、心包炎等 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等 辅助检查 非特异性实验室检查 外周血象：白细胞和血小板可正常或增加，中性粒和嗜酸性粒都可升高。血块退缩实验、出血和凝血时间正常，部分毛细血管脆性实验阳性。 尿检：可有红细胞、蛋白及管型，重症有肉眼血尿。 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。 免疫学检查 ESR正常或增快。血清IgA可升高，IgG和IgM多数正常。 C3 C4正常或升高 抗核抗体及类风湿因子阴性。 其它 腹部B超有助早期诊断肠套叠； 头颅MRI：对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。 诊断标准 国内标准： （一）临床表现： 发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。 下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。 病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。 诊断标准 国内标准： （二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血 时间正常。 （三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显