培训课件--中枢性（真性）性早熟诊断和治疗.PPT

治疗监测---判断性腺轴功能抑制状况 1） GnRH激发试验：首剂3个月末 （LH激发值在青春前期值示剂量合适） 2） 定期复查项目--- 女孩：E2 或阴道涂片（成熟指数） 男孩：基础血清睾酮浓度 3） 身高，副性征： 每2-3个月 骨龄： 每半年 子宫、卵巢B超（女）：每半年 疗程 治疗疗程： 为改善成年身高，GnRHa治疗至少2年 停药时间： 1）骨龄在12~12.5岁时可停止治疗 2）年龄较小开始治疗者：年龄追上骨龄 并且骨龄已达正常青春发动年龄时可停药 停药后监测 时间：治疗结束后第一年内，每半年一次 项目：身高，体重，副性征 病因治疗 非特发性CPP（例如：鞍区肿瘤的手术治疗） 总结 CPP为多病因疾病，注意病因的鉴别诊断 区别中枢性和外周性性早熟 CPP治疗首选：GnRHa（抑那通） 合理掌握GnRHa应用指征 治疗中应监测、判断、把握生长/成熟的平衡 治疗目的：改善成年身高 * 中枢性（真性）性早熟诊断和 治疗 福建省立医院儿科　林新富 性早熟定义 性早熟是一种生长发育的提前。 女孩在8岁前，男孩在9岁前呈现第二性征 本症性发育过程是遵循正常的性发育规律进行的，只是性成熟过程的启动时间提前。 除第二性征表现外，同时有身高和体重增长加速，骨骼成熟过快和骨骺提前融合(即骨龄大于实际年龄），使最终身高偏矮。 　性早熟对患儿的不良影响 由于患儿青春期提前，而智力和性心理尚不成熟，容易发生社会问题，并给家长造成精神上和生活上的负担； 由于患儿骨骼生长加速，骨骺提前闭合，虽然暂时较其他同龄儿童高，但成年后往往身材比正常人矮小。 第二性征提前出现标志 女孩乳房开始发育（出现硬结） 男孩睾丸容积增大超过4ml （参照Tanner等制定的青春发育分期的5期标准） 中枢性性早熟（CPP） 由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素（GnRH），激活了性腺轴，使垂体分泌促性腺激素以至性腺发育，从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。 CPP特征 下丘脑-垂体-性腺轴的发动过程呈进行性， 直到生殖系统成熟 CPP又称 GnRH依赖性性早熟 女孩多于男孩（女：男=5：1） CPP病因 中枢性性早熟病因分为两大类： 中枢神经系统器质性病变 特发性CPP（ICPP）----未能发现器质性病变 女孩以ICPP为多，占CPP90%以上 男孩 80%以上为器质性 诊断原则 1）诊断应首先确定是否为GnRH依赖性  性早熟 2） 然后进行病因的鉴别诊断 诊断依据〈一〉（必备） 1）第二性征提前： 女孩8岁 男孩9岁 诊断依据〈二〉 （必备） 2) GnRH（促性腺激素释放激素）激发试验（化学发光法）： LH（黄体生成素）激发峰值：５IU/L 　　LH峰值/FSH（卵泡刺激素）峰值： 0.6 ~ 1.0 GnRH 激发试验方法 GnRH 100 ug/m2 或 2.5~3.0 ug/kg 静 脉注射,于 0 min、 30 min、60 min 和 90 min分别采集血样，测血清FSH 和 LH 浓度。 诊断依据〈三〉（必备） 3）性腺增大: 女孩(B超下) ： 卵巢容积1ml 并有多个直径4mm的卵泡 男孩： 睾丸容积4ml 并随病程进行性增大 诊断依据（说明） 以上3项为最重要的而且是必具的。 如果病程很短，则GnRH激发值有时可能达不到诊断值，卵巢大小亦然。 应对此类病例进行随访，必要时在数月后复查。 诊断依据〈四〉 4）线性生长加速 女孩的青春期线性生长加速一般在乳房发育半年左右发生，但也有迟者，甚至有5%左右在初潮前1年或初潮当年始呈现。 男孩生长加速在变声前1年。 诊断依据〈五〉 5）骨龄超越年龄1年或1年以上 骨龄超前不是诊断的特异性指征。 病程短和发育进展慢的患儿可能骨龄超前不明显 外周性性早熟同样亦有可能呈现骨龄超前 诊断依据〈六〉 6）血清性激素水平升高至青春期水平 （性激素升高不能分辨中