培训课件--刘林MDS的诊断和治疗.PPT

* * * * 年龄大 合并症特殊 地西他滨，五天方案 （33mg/d×5） 合并 G-CSF 150ug/d 氟康唑 0.2 BiD 阿昔洛韦0.1 tid 左旋氧氟沙星胶囊 0.4QM 4月23日第一次使用DAC 5月28日第二次使用DAC 4月23日第一次使用DAC 5月28日第二次使用DAC 4月23 第一次使用达珂 5月28日 第一次使用达珂 对MDS本病 起效快总前列腺特异抗原降低 第一疗程结束后查血 WBC3.35*109/L,Hb76g/l，PLT117*109/L 化疗结束后3周复查查骨髓： 增生极度活跃，粒系60%，原粒4%，红系30%，红系 增生活跃，以中晚幼红为主，可见双核，核分裂，见到巨核细胞25个，可见小巨核 合并症：总前列腺特异抗原80.79mg/ml 病例体会 地西他滨起效快，此例患者1疗程即起效 地西他滨疗效确切，该患者两个疗程获得 完全缓解，并出现血液学缓解 主要临床不良反应是骨髓抑制和感染，均得到控制 骨髓抑制大多出现在第10-14天，出现粒细胞缺乏，保护性隔离和预防性应用抗生素及G-CSF的应用应该提早考虑 用药两周后血象降至最低点，血小板下降，必要时做成分输血 第二疗程治疗结束后第11天出现寒战、高热，应用泰能、加立信等抗生素好转 谢 谢！ * * MDS的病因学是很复杂的，有时数十年才会出现明显的症状，目前MDS的病因尚不清楚。MDS会有可能继发于其他细胞毒性药物治疗，例如DNA烷化剂。 * MDS 的主要特征是病态造血,但病态造血并非MDS 特有的,它可见于多种骨髓增生性疾病、贫血及非造血组织的肿瘤,如红白血病、骨髓纤维化、恶性组织细胞病、某些淋巴瘤、骨髓转移瘤、特发性血小板减少性紫癜( idiopat hic t hrombocytopenicp urp ura , ITP) 、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血等均可有病态造血。临床观察发现MDS 病态造血包含质和量的改变。 MDS的临床表现缺乏特异性，主要症状是难治性贫血症候群,多见于老年患者,生存期主要与年龄、骨髓中原始细胞 数量、血红蛋白值、分型、血细胞减少程度等有关。最常见如以下三点；MDS患者的体征也不明显，主要为以下四点。 总之，MDS的临床表现缺乏特异性，这也是MDS疾病的诊断存在困难和一定误诊率的原因。 分析MDS 病态造血的特点,包括质和量的异常，早期诊断和正确分型,对该病的治疗、预后和转归有重要的临床意义 * MDS是一种异质性疾病（异质性疾病一般是指对于某种疾病，病因目前不是很清楚，并且在现有的研究结果中，未发现一个很统一的病因与机制，每个人的发病机理都多多少少的存在一定的差异。血液系统的好多疾病如白血病，还有系统性红斑狼疮等一些自身免疫性疾病均可称为异质性疾病），诊断很困难。MDS的诊断通常基于细胞形态学，包括在血液和骨髓中发现的血细胞的数量以及形态。 可以通过全血细胞计数来判断患者体内血细胞减少的程度。在MDS患者中最常见到的现象就是循环血中成熟的红细胞数量减少，当然有的患者中也可同时观察到中性粒细胞和/或血小板数量减少。进而进行外周血涂片的镜下检查以观察血细胞异常的情况。最终确诊MDS需要获得骨髓涂片和活检的结果。骨髓检查可以提供细胞类型信息、是否存在异常细胞、以及原始细胞的比例。 大多数MDS患者体内都存在异常增生的骨髓原始细胞，它们不能分化成成熟细胞，也不能进行正常的细胞凋亡过程。 细胞遗传学检查用于分析患者体内是否存在与MDS相关的基因染色体异常。 这些分析结果都可以为MDS患者的诊断和治疗策略的选择提供信息。 * * * * * 1990年之前：支持治疗 1995年之后，目标位缓解、接触症状 2004-至今，改变疾病自然进程，刺激正常造血，促进总体生存。 未来—联合治疗，靶向治疗，促进生存，阻止疾病进展，完全治愈。 迄今美国FDA批准用于MDS的药物已有3个: 。与地西他滨不同，氮杂胞苷可以掺入到RNA中，但是掺入DNA之前必须先经酶作用转化为地西他滨。因为不需要酶的转换，所以地西他滨可以通过比氮杂胞苷低5至10倍的剂量实现低甲基化----达珂于2008年9月23日获得中国SFDA的免临床批件，已于2009年7月在国内上市。 * 德克萨斯大学 M. D. Anderson 癌症中心位于休斯顿，是世界上声名卓著的研究中心之一，可靠权威 第一个为III期0007研究，此为地西他滨的注册试验。 第二个为MD Aderson Ⅱ期研究，此研究得出的结论是地西他滨5天静脉给药方案的疗效和安全性都最佳。 第三个为 第四个为美国多个研究机构参与的Ⅱ期确证研究。 第