培训课件--自身免疫性肝病.ppt

原发性硬化性胆管炎 Primary sclerosing cholangitis, PSC 原发性硬化性胆管炎的病理特点 肝内和肝外胆管慢性进行性弥漫性炎症、 纤维化、胆管狭窄或闭塞而引起胆汁淤滞， 最终导致胆汁性肝硬化 PSC 的临床表现 起病隐袭，进展缓慢 性别：男性多见，男女比例 2 ：1 症状：临床表现不一，患者之间差异较大 乏力、食欲减退、体重减轻，皮肤搔痒 胆汁淤滞，显示梗阻性黄疸的特征 右上腹疼痛 间断发热 可伴有溃疡性结肠炎 部分患者可伴有胰腺炎 可能发展为胆管癌 PSC 的实验室检查 各项肝功能试验 血清免疫学检查：PSC患者缺乏特异性自身抗体 部分患者呈ANA、SMA、ANCA阳性，没有特异性 血清铜：大约50－70%的患者血清铜和铜蓝蛋白 水平增高 腹部B型超声检查：有助于了解肝内外胆管病变 逆性胰胆管造影(ERCP): 可以了解胆管形态的变 化，呈枯树枝样改变，对诊断有很大的帮助 经皮经肝胆管造影(PTC)：了解胆管的病变，有助 于临床诊断 PSC 患者的可能伴随疾病 溃疡性结肠炎： PSC患者合并溃疡性结肠炎的机率约为70% 溃疡性结肠炎患者合并PSC的机率约2－6% PSC与溃疡性结肠炎之间的病情轻重无一致的关系 Crohn病：PSC患者合并Crohn病者比较少见 其他疾病：慢性胰腺炎、糖尿病、溶血性贫血、 其他自身免疫病：干燥综合征、RA、SLE、SSc、 AIH、甲状腺炎等 血小板减少性紫癜、腹膜后纤维化、结节病等 PSC 的诊断原则 对一中、青年男性患者出现胆汁淤滞临床表现时应想到PSC的可能性 胆汁淤滞又同时伴有溃疡性结肠炎的病人，PSC的可能性更大 胰胆管造影(ERCP)检查是诊断PSC的良好方法，对疑诊为PSC的患者，应做此项检查，如显示肝内外胆管呈狭窄、闭塞以及枯树枝状改变，就可确诊 PSC 的鉴别诊断 PSC 应与以下疾病相鉴别： 继发性胆汁性肝硬化： 一般可以找出引起胆汁淤滞的原因，如外伤、手术史、药物或化学物质中毒、反复胆道感染 原发性性胆汁性肝硬化： 好发于中青年女性，血清中有特异性抗体，肝外胆管无特殊病变 自身免疫性肝炎：好发于女性，血清中有特异性抗体，肝组织显示慢性活动性肝炎病理改变 PSC 的治疗 皮肤搔痒： 消胆胺：每次4克，每日3次， 利福平：每天300－600 mg，分2－3次口服 苯巴比妥：睡前60 mg 熊去氧胆酸：每次200 mg，每日3次 强的松龙：每天30－40 mg 秋水仙碱：每天 1 mg 外科手术：肝外胆管扩张和胆管空肠吻合，以利胆汁引流 肝移植：晚期时的治疗措施 PSC 的预后 缺少有效的治疗方法，总的预后差，国外报告平均存活时间介于9－12年 影响预后的因素： 发病年龄：年轻者差 临床症状显著者差 黄疸深者差 肝内外胆管均有损伤者比只有肝外胆管受损者差 导致死亡的原因： 肝功能衰竭 因门脉高压症而并发食管静脉曲张破裂出血 自身免疫性胆管炎 自身免疫性肝病中的一种异质性综合征 胆汁淤滞是其主要临床表现 ANA 和 SMA 常常阳性 AMA 常常阴性 肝组织中兼有肝细胞和胆管的损伤 谢谢各位 自身免疫性肝炎的鉴别诊断 自身免疫性肝炎应与以下疾病相鉴别： 慢性病毒性肝炎 AIH患者可合并有其他自身免疫病。有些自身免 疫病如SLE、干燥综合征、PBC、原发性硬化性 胆管炎也可以出现ANA、SMA自身抗体，所以 应该互相鉴别 酒精性肝病 药物性肝病 自身免疫性肝炎的治疗 (1) 一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物 糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床 有损肝脏的药物 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40－60 mg，疗程宜长， 一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药，容易使病情加重。病情复发时可再次使用。 布地奈德 (Budesonide) 第二代皮质激素 与皮质激素受体结合 对皮质激素受体的亲和力比强的松强15倍 主要作用于致病的淋巴细胞，全身不良反应小 成人常用剂量：5－8mg / 日 自身免疫性肝炎的治疗 (2) 硫唑嘌呤(azathioprine)：一种免疫抑制剂，可以抑制体内DNA的合成而影响淋巴细胞的增殖，阻碍对抗原敏感的淋巴细胞转化为免疫母细胞。 单用硫唑嘌呤治疗AIH的疗效较差，常与糖皮质激素合用。常用剂量为每日75－100mg。 环孢素A (cyclosporine A)：由土壤里的真菌中提取出的、由11个氨基酸组成的环化多肽，具有显著的免疫抑制作用。 用于治疗AIH的常用剂量为口服2－4mg/kg/日，有较好疗效。主要不良反应是对肾脏的损害。 自身免疫性肝炎的治疗 (3) 熊去氧胆酸(ursodeo