培训课件--免疫性血小板减少症的诊断及治疗.ppt

③ 达那唑（ Danazol） ? 达那唑（ Danazol）常用剂量为400~800mg/d，分2~3次口服，起效较慢，需持续使用3~6个月。? 主要副作用为肝功能受损，月经减少等。 ④ 长春碱类 ? 目前常用长春新碱 (VCR )每次1.5mg /m2(最大量2mg /次), 每周1次， 4~ 6周为一疗程，副作用主要是外周神经病变。? 但长春碱类药物对难治性ITP的长期缓解率目前尚无统计学资料。 ⑤ 重组干扰素 α-2b(rIFNα-2b)： ? IFNα对部分顽固病例有效，剂量为每次5万~10万单位/kg，皮下或肌内注射，每周3次，连用3个月。? 不良反应主要有流感样症状、消化道症状、肾功能损害和骨髓抑制，长期应用个别患者可产生抗IFN抗体或自身抗体，发生免疫性疾病。  (二)脾切除术  脾切除指征 01 02 03 04 经以上正规治疗仍有危及生命的出血或需外科手术者； 病程大于12个月，年龄大于 5岁，且有反复严重出血，药物治疗无效或需大剂量激素依赖； 病程3年，且血小板计数持续 30 × 109/ L，伴活动性出血，年龄10岁，药物治疗无效； 有使用糖皮质激素的禁忌； 注意事项 儿童的特殊性，年龄小于5岁的患儿因脾切除后存在严重感染的风险，故应严格掌握脾切除指征。尽可能推延切脾时间，切脾前必须对ITP重新进行评价，巨核细胞增多者方可考虑切脾治疗。 切脾有效率 60% ～85%? 术后 1 ～3 d, 血小板 100 × 10*9/L 或术后 10 d 400 × 10*9/L者疗效较持久。? 一半以上的患儿于术后血小板可正常, 不需其他治疗。 所有接受脾切除治疗的ITP患儿应接受流感嗜血杆菌疫苗、多价肺炎球菌疫苗及脑膜炎球菌疫苗 紧急治疗 ? 若发生显著的皮肤黏膜多部位出血和(或)内脏出血，危及生命，可酌情输注浓缩血小板制剂以迅速止血，同时选用甲基强的松龙冲击治疗15-30mg/(kg.d)共用 3天，和/或静脉输注丙种球蛋白 0.4~1g/(kg.d)连用 2~5天，此后糖皮质激素渐减量口服。 流程图 ITP常用治疗的起效时间及高峰时间 治疗剂量范围 起效时间 疗效高峰时间 泼尼松 1~4mg/kg.d po× 4~6周 4~14天 7~28天 地塞米松 40mg/d， 静滴× 4天 2~14天 4~28天 IVIg 0.4~1g/kg.d 静滴× 2-5天 1~3天 2~7天 抗-D 75ug/kg.d 静注 1~3天 3~7天 抗CD20 375mg/m2 静滴 每周一次× 4周 7~56天  14~180天 长春新碱 1.5mg/m2静滴 每周一次× 4~6周 7~14天 7~42天 AMG531 3~10ug/kg 皮下注射每周一次 5~14天 14~60天 达那唑 400~800mg/d,po 14~90天  28~180天 脾切除 1~56天 7~56天 各种治疗下血小板数大于50x l0*9／ L时间 ? IVIg 2d? 大剂量甲强龙 3d? 泼尼松 4d? 不治疗 16d 各种有创操作下安全的血小板计数（成人） ? 拔牙≥30× l09／L? 局部牙齿填塞≥30× l09／L? 外科小手术≥50× l09／L? 外科大手术≥80× l09／L? 经阴道顺产≥50× l09／L? 剖宫产≥80× l09／L 疗效标准 1. 完全缓解（ Complete response， CR）：血小板计数≥100 × 10*9/ L。 2. 缓解（ Response，R）：血小板计数≥ 30 × 10*9/L。 3. 激素依赖（ Corticosteroid dependence，CD）：需要持续使用皮质激素，使血小板计数 30×10*9/ L或避免出血。 4.无效（ No response，NR）：血小板计数 30× 10*9/ L。 诊疗中的相关问题 ? 骨穿问题? 骨髓巨核细胞计数的意义? 血小板相关抗体的意义? HP感染? 预防接种问题? 血小板输注问题 骨穿的问题 ? foreign：并不建议儿童ITP做常规的骨髓细胞学检查。? internal：仍充分肯定骨髓检查对于ITP的重要的鉴别诊断价值。特别是在临床表现不典型或对治疗反应差时，骨髓检查是非常必要的，有时甚至需多次骨穿，在应用糖皮质激素治疗前，均应做骨髓检查，必要时还可进行骨髓活检术，有利于对巨核细胞生成进行更好的评估。? 脾切除术前，必需做骨髓检查。 血小板相关抗体 ? 血小板相关抗体：不是ITP特异性检查，在免疫性血小板减少中，均可增高。在鉴别原发性与继发性ITP中无