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骨肿瘤医学
068714中西七桂中医药大学
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良性骨肿瘤和类肿瘤样病变:
肿 瘤
年 龄
流行病学
部 位
临床表现
影像学表现
病理学表现
治疗方法
备注
骨样骨瘤
10—20多岁
男、女发病率为3:1
下肢长骨、脊柱后柱、骨干(干骺端)
疼痛、夜间痛
位于皮质内的透光性瘤巢小于1.5cm,伴有边缘的明显硬化
疏松的纤维血管组织包绕骨小梁组成
非甾类药物治疗,磨钻磨除,射频消融
环氧合酶与前列腺素水平高
骨岛
成年人
男、女发病率为1:1
骨盆、股骨
通常无症状
骨松质区密度增高的小圆病变,周缘有放射状的骨针
成熟增粗的骨小梁,边缘渐变正常骨小梁
观察
全身脆性骨硬化症—多发性骨岛
软骨瘤
成年人
男、女发病率为1:1
手、肱骨近端
通常无症状
斑片状钙化,呈分叶状,很少皮质破坏(手部除外)
良性表现的透明软骨
观察,如有症状刮出
Ollier病—多发内生软骨瘤(常有恶性病变)
Maffucci综合征—多发内生软骨瘤伴软组织血管瘤(常有恶性变)
骨软骨瘤
10—20多岁
男性略多
长骨干骺端
肿块,可能有继发于软组织刺激引起疼痛,骨折或滑囊炎
带蒂或无蒂的骨病变
与骨骺相似,内有软骨内成骨
无症状的可以观察,有症状切除;软骨帽应彻底切除
极少数恶变为软骨肉瘤,多发性遗传性骨软骨瘤为外显不完全的常染色体显性遗传,MHE—突变位点为EXT1或EXT2
非骨化性纤维瘤
0—10多岁
男、女发病率为1:1
长骨干骺端
无症状,除非发生病理性骨折,通常通过X线片偶然发现
位于长骨干骺端的地图状、偏心性病变,具有明显硬化边缘的磨砂玻璃样病变
胶原基质内温和的席纹状分布的梭形细胞
观察,病变较大可以刮除,病理性骨折通常非手术治疗
Jaffe—Campanacci综合征——多发的非骨化性纤维瘤,具有咖啡牛奶斑
骨皮质硬纤维瘤
10多岁以上
男性
股骨远侧骨干骺端
通常无症状
侵犯股骨远端后内侧皮质,周缘硬化
伴有胶原间质的纤维组织,胶原基质内温和的席纹状分布的梭形细胞(与NOF相似)
观察
可能与大收肌牵拉有关
良性纤维组织细胞瘤
30—40多岁
男、女发病率为1:1
骨盆、股骨(骨骺)
进行性疼痛
分叶状,中心性的放射性透光区,边缘硬化
刮除
纤维结构不良
0—20多岁
男、女发病率为1:1
股骨、胫骨
疼痛、畸形、皮肤色素沉着、内分泌异常
具有清晰硬化边缘的磨砂玻璃样病变
具有纤维基质的不规则编织状骨针
如有骨折风险,可以预防性固定矫正畸形
McCune—Albright综合征,多发纤维结构不良,皮肤色素沉着、内分泌异常;Mazabraud综合征—多发性纤维结构不良,班肌内黏液瘤
骨纤维结构不良
几岁—10多岁
男、女发病率为1:1
胫骨
除发生病理性骨折,常无症状
位于胫骨皮质的多中心性透光性病变
不规则骨小梁伴有明显的成骨细胞,边缘疏松的纤维基质
观察,发生骨折常采用非手术治疗,手术矫正畸形
硬纤维瘤
10-20多岁
男、女发病率为2:1
任何部位
疼痛,病理性骨折
侵袭皮质的透光性病变,常有间隔,可有软组织包块
含丰富胶原纤维,细胞含量少纤维组织
彻底刮除和广泛切除
单房性骨囊肿
几岁—10多岁
男、女发病率为2:1
肱骨近端、股骨近端
除发生病理性骨折,常无症状
中心性、单纯融骨性病变,骨皮质均匀膨胀,骨皮质无破坏
囊内充满稻草黄色囊液,纤维血管薄囊壁
观察,抽液、药物注射(皮质类固醇、骨髓、骨移植材料),刮除
动脉瘤样骨囊肿
几岁—10多岁
女性略多
肱骨近端、股骨近端胫骨近端(后部结构)
疼痛
偏心膨胀溶骨性,骨皮质骨壳,MRI可见液平面
出血性多孔间隙,分隔内有呈纤维细胞,也可充满含铁血黄素的巨噬细胞及巨细胞
彻底刮除,骨盆病变可以考虑术前栓塞
脂肪瘤
成年人
男、女发病率为1:1
任何部位
任何症状
界限清楚的溶骨性病变,常有基质钙化,MRI显示为正常脂肪信号
脂肪组织,中心区域可有坏死
观察
血管瘤
成年人
男、女发病率为1:2
椎体
无症状
增厚的垂直方向骨小梁(X线呈“栅栏”状,CT呈“圆点花布”状表现)MRI在T1和T2加权像为高信号
血管增生
无
Paget病
40—70岁
男性略多
椎体、骨盆、股骨近端
疼痛
早期为溶骨性表现,随后皮质增厚,骨小梁增粗,骨扫描为热点,MRI为正常骨髓信号
编织骨,不规则的骨水泥线状表现,纤维血管基质
双磷酸盐类药物,非甾类药物,降钙素
类病毒样包涵体提示病毒可能是诱因
盎格鲁萨克逊人种多发,其他人种少见
骨转换异常
棕色瘤
成年人
男、女发病率为1:1
任何部位
除非发生病理性骨折,骨病变通常无症状,高钙血症表现(恶心、乏力、头痛及全身骨痛)
广泛骨质疏松反应性成骨包绕的多发性溶骨性病变
巨细胞、破骨细胞活性增高,骨髓纤维化,高钙血症及低磷血症是诊断要
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