甲状旁腺机能减退症介绍.ppt

甲状旁腺机能减退症 概 述 定义：甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism,简称甲旁减）是指甲状旁腺激素（PTH)分泌减少和（或）功能障碍的一种临床综合征。在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，少见的包括假性甲旁减、假－假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。 患病率：特发性甲旁减：0.72(0.55-0.88)/10万 继发性甲旁减（手术后）：0－29％ 假性甲旁减：0.34(0.26-0.42)/10万 病因和发病机制 PTH从合成、释放、与靶器官受体结合到最后发生生理效应的过程中，任何一个环节的障碍都可以引起甲旁减。 病因包括：PTH生成减少、PTH分泌受抑制和PTH作用障碍。 PTH生成减少 手术后甲状旁腺功能减退 特发性甲状旁腺功能减退（家族性或散发性） 浸润性病变 胚胎发育障碍（Di Deorge综合征） 放射性甲状旁腺损伤（如I131照射后） PTH分泌受抑制 新生儿甲旁减 甲状旁腺术后 镁缺乏症 铁或铜累积病 PTH作用障碍 遗传性甲旁减 PTH无生物活性 致PTH作用障碍的其他因素 甲状旁腺功能减退症的病因和分类 分类 病因 手术后低钙血症(继发性甲旁减） 手术损伤或功能性缺陷 特发性甲旁减 自身免疫病变 单一性甲旁减 伴其他内分泌腺功能减退 其他继发性甲旁减 放射损伤甲状旁腺 射线损伤 甲状旁腺被浸润 肿瘤浸润 低镁血症 抑制PTH合成分泌 假性甲旁减与假－假性甲旁减 周围器官对PTH有抵抗性 与生长发育有关的HPP 新生儿低钙血症 母亲甲旁亢或高钙血症 Di George综合症 遗传性，先天性甲状旁腺缺如 病理生理与临床表现 调节钙的激素作用 CT PTH 1,25-(OH)2D3 骨 肾 肠 骨熔化减慢，从骨 骨熔化增多，从骨 维持Ca++的主动转运 释放的钙、磷减少 释放的钙、 磷增多 使钙和磷的回吸收 使钙回吸收增多， 使钙的回吸收增多（？） 减少 减少磷的回吸收， 减少（？） 促使25OHD3转变为 1，25（OH）2D3 减少碳酸氢盐的回吸收 无直接作用 无直接作用 使钙和磷的吸收增加 低血钙产生原因： 1）骨细胞及破骨细胞溶解吸收骨矿物质的功能减弱，不能从骨 库补充血循环中的钙量； 2）肾小管重吸收钙量减少； 3）高血磷抑制肾脏合成1，25（OH）2D3，造成肠钙吸收减少； 4）高血磷促进24，25（OH）2D3的形成，后者促进Ca＋＋沉积 入骨基质中； 5）高浓度的PO3-加重低血钙 低血钙临床表现 一、手足搐 Chvostek征 Trousseau征 深呼吸试验 Erb征 二、眼部表现 三、精神神经系统表现 四、其他 实验室检查和特殊检查 血钙下降 血清无机磷增加 血ALP正常或稍低 24小时尿钙减少 24小时尿磷减少 血