病理淋巴造血系统【参考】.docVIP

淋巴造血系统 1.霍奇金病的病理特点、组织类型及其与预后的关系。 　　2.非霍奇金淋巴瘤的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。 白血病的病因分类及各型白血病的病理变化及临床表现。 一·淋巴造血系统概述 1.包括：骨髓、胸腺、淋巴结、结外淋巴组织、脾脏、肝脏等 2.位置：分散在全身各处，所以考虑淋巴造血系统疾病时切忌将病变局限在某一个器官或组织 造血干细胞 髓细胞 原粒细胞 早幼粒细胞 中幼粒细胞 晚幼粒细胞 粒细胞 原单核细胞 幼单核细胞 单核细胞 原巨核细胞 幼巨核细胞 颗粒型巨核细胞 血小板型巨核细胞 血小板 原红细胞 早幼红细胞 中幼红细胞 晚幼红细胞 网织红细胞 红细胞 淋巴干细胞 B淋巴母细胞 抗原刺激B淋巴细胞 B免疫母细胞 浆细胞 中心母细胞 中心细胞 记忆B细胞 T淋巴母细胞 抗原刺激T淋巴细胞 T免疫母细胞 效应T细胞 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HL） 1.特点： ①以儿童和青年成人为主 ②通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结 ③肿瘤细胞，即R-S（Reed-Sternberg）细胞和Hodgkin细胞（散在分布的多核或单核的瘤巨细胞， 总称H/R-S细胞），仅占细胞总数的少部分，并分散在丰富的反应性炎细胞和伴随细胞群之中 ④肿瘤细胞通常为T细胞围绕，形成玫瑰花环 2.病理变化 （1）病变部位 ① 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下淋巴结，纵隔淋巴结，腹膜后淋巴结，主动脉旁淋巴结 局部淋巴结的无痛性、进行性肿大往往是首发症状，也是导致病人就诊的主要原因 ② 晚期可累及脾、肝、骨髓、消化道等处，以脾脏受累相对多见 （2）大体:淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状或橡胶状，可见小坏死灶（黄白色） 早期：有活动性，互相无融合 晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动 （3）组织学 ① 组织结构异型性： 淋巴结结构完全破坏（副皮质区→整个淋巴结） 多种炎细胞浸润的背景+特征性的肿瘤细胞 不同程度的坏死，纤维化，以淋巴细胞为主的浸润 ② 肿瘤细胞? a.Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）:具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径20-50μm，细胞圆形或椭圆形， 细胞浆：嗜酸性或嗜碱性 细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核 核仁：醒目的大核仁（3-4μm，个别7μm），嗜酸性，中位，周围有空晕 ※镜影（mirror-image）细胞：具有左右对称性双核R-S细胞，最有诊断价值 b．变型的R-S细胞： 细胞类型 镜下特点 镜下图片 见于何种HL 陷窝细胞（lacunar cell）， 即腔隙性R-S细胞 大，胞浆丰富和控量，核多叶 而皱折，核膜薄，染色质稀疏 一个或多个小核仁 结节硬化型 混合细胞型 多形性R-S细胞（间变型细胞 ） 大，形态大小不规则，明显的 多形性；核大，形态不规则， 染色质粗，有明显的大核仁， 核分裂象多见 淋巴细胞减 少型 木乃伊细胞（干尸细 胞，固缩型R-S细胞） 大，是一种变性或凋亡的R-S 细胞，胞浆嗜酸深染，核致密 深染 单独出现无 意义，提示 HL的可能 LP细胞，（爆米花 细胞） 大，多分叶状核，染色质稀少 有多个小的嗜碱性核仁，胞质 淡染 结节性淋巴 细胞为主型 霍奇金淋巴 瘤NLPHL 3.组织学分型 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（ CD30- CD15- CD20+） 结节硬化型（1级、2级） 富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤 经典霍奇金淋巴瘤 混合细胞型 （ CD30+ CD15+ CD20-） 淋巴细胞减少型 A.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）——占所有HL的5% (1)病变特点：淋巴结结构消失，呈结节状 (2)肿瘤构成细胞：爆米花细胞，即LP细胞为特征细胞 (3)预后：绝大多数预后极好，10年生存率高达80% B.经典霍奇金淋巴瘤（CHL）——占所有HL的95% （1