儿童血尿的诊断思路2015概要.ppt

结合临床资料分析 伴有夜尿增多，贫血显著时应考虑慢性肾小球肾炎 有血尿家族史，应考虑薄基膜肾病 伴感觉异常，应考虑Fabry 病 伴有高度水肿和大量蛋白尿应考虑肾病综合征 有皮肤紫癜史支持紫癜性肾炎，有肝炎病史者要除外肝炎相关性肾炎 结合临床资料分析 有胃肠炎表现，随后出现溶血性贫血、血小板减少者要考虑溶血尿毒综合征 肝脾肿大、K-F环者要考虑肝豆状核变性 血尿前剧烈运动，24~48小时后血尿消失，考虑为运动后一过性血尿 家族中有无血尿、肾衰、耳聋、眼疾患者，为Alport综合征 结合血、尿生化分析 血抗链球菌溶血素O（ASO）升高伴有C3 下降应考虑急性链球菌感染后肾炎 伴血HBsAg（+）和（或）HBeAg（+），肾组织中有乙肝病毒抗原沉积，可诊断为乙病毒相关性肾炎 血清补体持续性下降，考虑原发性膜增生性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎、慢性肾小球肾炎。 抗核抗体（ANA）、抗双链DNA 抗体（Anti-dsDNA）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）等阳性应考虑狼疮性肾炎 血清免疫球蛋白IgA 增高，提示IgA 肾病可能；IgG、IgM、IgA 均增高，可考虑狼疮性肾炎、慢性肾炎。 尿蛋白成份分析中以高分子蛋白尿为主，多见于急、慢性肾小球肾炎及肾病综合征；小分子蛋白尿为主，提示间质性肾炎。 肾活检病理检查指征 孤立性血尿持续≥3 个月 孤立性血尿伴有阳性家族史 持续性肉眼血尿≥2 周 血尿合并蛋白尿（定量≥1g/24 h）； 血尿伴有不明原因高血压或肾功能减退。 凡行肾活检应常规光镜、免疫荧光和电镜检查，以免漏诊；对于有血尿家族史的患儿可先行皮肤Ⅳ型胶原免疫病理筛查。 非肾小球性血尿 血尿来源于肾小球以下泌尿系统 感染、结石、结核、肿瘤、畸形、外伤、肾静脉血栓、药物性损害、高钙尿症、左肾静脉压迫综合征 全身性疾病引起的出血、血小板减少性紫癜、血友病 泌尿道基本构成 肾 上尿路 输尿管 膀胱 下尿路 尿道（后尿道、前尿道） 非肾小球性血尿的鉴别诊断分析 尿三杯试验 结合临床资料分析 结合辅助检查分析 判断血尿来源 尿三杯试验 第1杯红细胞增多则为前尿道出血 第3杯红细胞增多则为膀胱基底部、前列腺、后尿道或精囊出血； 3杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。 上尿路出血多呈暗棕色尿，无膀胱刺激征，有时可见血块。 尿中出现血块通常说明为非肾小球性疾病。 结合临床资料分析 伴有尿频、尿急、尿痛，应考虑泌尿道感染，其次为肾结核 伴有低热、盗汗、消瘦应考虑肾结核 伴有皮肤黏膜出血应考虑出血性疾病 伴有出血、溶血、循环障碍及血栓症状，应考虑弥散性血管内凝血（DIC）或溶血尿毒综合征； 伴有肾绞痛或活动后腰痛应考虑肾结石； 结合临床资料分析 伴有外伤史应考虑泌尿系统外伤； 伴有肾区肿块应考虑肾肿瘤或肾静脉栓塞； 近期使用肾毒性药物，应考虑急性间质性肾炎； 无明显伴随症状时，应考虑左肾静脉受压综合征（胡桃夹现象）、特发性高钙尿症、肾微结石、肾盏乳头炎、肾小血管病及肾盂、尿路息肉、憩室 结合辅助检查分析 两次尿培养阳性，尿菌落计数＞105个，可诊断泌尿道感染。 尿培养检出结核杆菌，对诊断肾结核有重要价值，并可通过3 次以上晨尿沉渣找抗酸杆菌，其阳性率为80%～90%，24 h 尿沉渣找抗酸杆菌，阳性率为70%。 非肾小球性血尿中26%是由于肾结石引起，故全尿路X 线平片检查在非肾小球性血尿病因诊断中非常重要，对于尿酸结石，X 线检查阴性者可采用B超检查。 结合辅助检查分析 对于怀疑上尿路病变者，可行静脉肾盂造影（IVP），IVP 阴性而持续血尿者，应行B 超或CT 检查，以排除小的肾肿瘤，小结石，肾囊肿以及肾静脉血栓形成，若仍阴性者，可行肾活检。 左肾静脉受压综合征是非肾小球性血尿的常见原因，彩色Doppler 检查可以确诊。 儿童特发性高钙尿症也是非肾小球性血尿的常见原因 薄基底膜病（TBMD） 约2/3患者有家族史，常染色体显性遗传 光镜基本正常，特征性病理变化为肾小球基底膜弥漫性变薄 薄基底膜病 临床表现: 各种薄基膜肾病最主要的发现是镜下血尿。 发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。 患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功能始终正常；也无神经性耳聋及眼异常。 薄基底膜病 诊断要点: 1.发生年龄: 薄基膜肾病可发生在任何年龄. 2.症状:发现镜下血尿，肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期间或感染后或剧烈运动后出现。 3.实验室检查 患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一、多种形态的肾小球源性红细胞，约1/3患者有红细胞管型。 4.肾脏活检 电镜下只有弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积