先天性肾脏畸形概要.ppt

泌尿系解剖先天性异常 鉴别诊断 主要与马蹄肾鉴别,后者位置较低， 为两侧性的旋转不良。质量好的IVP上 可见两侧肾下极肾质影相互连结,可借 助于B、CT、MRI鉴别。 先天性输尿管狭窄 [病理] 1.原因不明，狭窄较局限，长约1－3cm,以肾 盂输尿管交界处多见。 2.狭窄段一般无炎症表现。 3.若狭窄发生在中下段可引起输尿管扩张扭曲， 肾盂积水。 [X线] IVP和逆行肾盂造影才能显示。 1.局部输尿管固定性的狭窄。 2.狭窄以上输尿管及肾盂、肾盏扩大积水。 输尿管囊肿 [病理] 1.输尿管下端在膀胱内的膨胀或囊肿样扩张。 2.囊肿为膀胱粘膜所覆盖，内层为输尿管粘 膜，间其有肌纤维和结缔组织。 3.囊肿呈园形，椭圆形或扁平状，直径可由 1cm直占满整个膀胱。 4.若输尿管阻塞则囊肿上段输尿管和肾盂可 扩大积水。 5.巨大囊肿可向尿道脱垂，阻塞膀胱颈。 [X线] IVP是显示囊肿的基本方法。 1.输尿管下端扩张,如眼镜蛇头样。 2.膀胱内有圆形透亮的充盈缺损边缘光整, 常伴有输尿管内的造影剂影,形成“光晕征”。 * * 泌尿系的先天性疾病 肾缺如 （孤立肾） 由于一侧肾组织和输尿管芽不发育， 或仅有残缺的后肾组织所致单侧肾缺如常 伴同侧输尿管缺如。对侧肾脏可呈代偿性 肥大，可伴有旋转不良或异位。 [X线] 平片上一侧肾影缺如,对侧肾影相对增大。 IVP:一侧肾脏不显影,对侧的肾盂、输尿管增大。 融合肾（马蹄肾） 融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有 自已的收集系统和排泄系统。 马蹄肾: 是融合肾中最常见的一种, 指两肾 的上极或下极相融合，常见是下极 融合，融合的部分称峡部，由肾实 质或结缔组织构成。 [X线] 平片：两肾下极斜向内侧。 IVP： 两肾盂位置低，且靠近，旋转不良。 输尿管上段向外弯，中下段向内弯 曲。可伴有肾盂积水。 异位肾 [病理] 1.胚胎时期受异常肾血管影响而不能到达 或超过正常位置，大多伴有肾旋转不良。 2.异位肾常位于腰部，髂骨、盆腔区域。 3.它的输尿管的长度能恰好其分到达肾的 位置，此点是与肾下垂的鉴别点。 [X线] KUB:正常肾区无肾影,在其他部位 有一软组织肿块,若异位于腹部,IVP可 作出诊断。 肾发育不全 [病理] 1.胚胎发育中生肾组织或后肾管发育障碍及 血供不正常所致。 2.肾脏体积小，多为一侧性。 3.肾质发育差，肾盂一般可容小，也可正常。 4.有时肾盂为输尿管上端扩大的盲端所成。 5.肾盏数目可减少，输尿管也细小。 6.对侧肾脏代偿性肥大。 [X线] 平片:患侧肾脏明显小。 IVP: 肾区显影较淡,肾盂呈杵状盲端, 或肾盂肾盏细小。 肾盂输尿管重复畸形 [病理] 1.胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚 基所致。 2.按输尿管芽分叉的高低引起部分重复或全 部重复。 3.上部肾盂往往细小，发育不全，下肾盂较 大，常有两个大肾盏。 4.可有一条或两条输尿管通向膀胱，也可发 生异位开口。 [X线] 经IVP才能显示 1.重复肾盂:下肾盂类似正常肾盂,但肾盂 数目减少,位置偏低,上肾盂多呈萎缩变 小,或如囊状或肾积水。 2.分型 鉴别诊断 重复肾盂上方肾盂肾积水,不显 影时需与来自肾上极的肾胚胎瘤相鉴 别。 肾盂旋转不良 [病理] 1.正常两肾门位置是直接朝内轻度偏前，两肾轴呈“八” 字形。 2.在胚胎发育过程中，肾轴不旋转或旋转不足或过度 或反方向旋转（胚胎时两肾门朝前的），都称为旋 转不良。 3.常伴有异常的血管供应，并引起肾盂输尿管交接处 梗阻。 4.不旋转或旋转不足是三种旋转不良中最常见的。 5.肾盂旋转不良可以单独存在，也常可与融合肾并存。 [X线] 只有IVP才能显示 1.肾盂向前,肾盂横径变小且肾盏及杯 口均因重叠而不显示或仅部分见到。 2.输尿管的位置距脊柱较远。 3.可伴有肾盂积水。 *